Болезнь Стилла

Содержание

Болезнь Стилла у взрослых и детей – лечение редкого недуга

Болезнь Стилла

Болезнь Стилла – патология, характеризующаяся высокой температурой, полиартритом и покраснениями на коже. Из-за этих симптомов недуг тяжело переносится: от боли буквально ломит всё тело.

Отсутствие лечения приводит к серьёзным последствиям со стороны сердца и лёгких. Осложнения болезни в 5 % случаев заканчиваются летальным исходом.

Поэтому очень важно вовремя обнаружить болезнь и скорее начать терапию.

Болезнь Стилла у взрослых и детей

Редкую болезнь обнаружил доктор Джордж Стилл, когда в 1897 году столкнулся с необычными симптомами у детей. 22 ребёнка, находящихся на лечении у врача, жаловались на жар и сильные боли по всему телу. При этом у юных пациентов диагностировалась сыпь, а также увеличение селезенки и лимфатических узлов.

До второй половины ХХ века считалось, что эта загадочная болезнь появляется только у детей. Однако гипотеза развеялась после нескольких случаев возникновения недуга у взрослых.

Болезнь Стилла – относительно редкое заболевание, встречающееся у одного из 100 тысяч человек. Причём вне зависимости от пола.

Из-за своей редкости эту болезнь часто путают с сепсисом (заражением крови), так как симптомы у обоих недугов схожи.

Нередки случаи, когда вместо болезни Стилла врачи диагностируют лихорадку неясного происхождения, поскольку не проводится доскональное обследование пациента.

Симптомы болезни Стилла

Основными симптомами болезни Стилла являются:

  • Повышение температуры тела. Во время болезни температура доходит до отметки в 40 градусов. Однако, в отличие от инфекционных заболеваний, она не держится весь день, а усиливается лишь к вечеру. При этом в утренние часы температура зачастую приходит в норму.
  • Суставные боли. Вместе с температурой возникают пронзительные боли практически во всех суставах, причём на начальной стадии до появления температуры боли нет, и определить болезнь на этом этапе довольно трудно.
  • Артрит пальцев рук. Отличительной особенностью этого недуга является артрит межфаланговых суставов. Болезнь Стилла практически всегда поражает пальцы рук, что даёт возможность распознать заболевание сразу.
  • Сыпь. Характерные пятнышки на коже появляются при высокой температуре. Причём их появление непостоянно: они то возникают, то исчезают вновь. Иногда эти пятна сильно зудят, что только ухудшает состояние больного. Впрочем, в некоторых случаях сыпь и вовсе никак себя не проявляет. И лишь изредка после посещения душа образуются бледно-розовые пятна.
  • Увеличение лимфоузлов по всему телу. Заметнее всего увеличиваются шейные и подчелюстные лимфоузлы. Причём на ощупь они должны быть плотными и подвижными. Это очень важный показатель, поскольку неподвижность и высокая плотность лимфоузлов может указывать на онкологию.
  • Увеличение печени и селезёнки. Как правило, связано это с увеличением лимфоузлов по всему телу. Из-за распухших лимфоузлов печень и селезёнка меняют свои размеры, что нарушает работу этих органов. В частности, снижаются фильтрующие свойства печени и иммунные функции селезёнки.
  • Жжение в горле. При этом заболевании нередко появляются боли в горле. Но в отличие от обычной простуды, эти боли выражаются жжением, которое трудно поддаётся лечению.
  • Поражение сердца и лёгких. Нередко болезнь Стилла сопровождается воспалением сердца и плевральной полости лёгких. Наряду с этим длительное воспаление приводит к аритмии и двусторонней пневмонии – опасным для жизни осложнениям.

Причины заболевания

Точные причины болезни Стилла на сегодняшний день не установлены. И пока учёные могут лишь предполагать, с чем связано появление недуга.

Среди возможных факторов, провоцирующих болезнь, выделяют следующие:

  • Инфекции. В частности, на появление недуга влияют вирус Эпштейна-Барр, цитомегаловирусная инфекция и некоторые разновидности вируса гриппа. Объединяет эти вирусы одно – они малоизучены. И еще не до конца понятно, к каким заболеваниям они могут привести.
  • Наследственность. Если ваши ближайшие родственники сталкивались с этой болезнью, то вероятность появления ее у вас сильно увеличивается.
  • Ослабленный иммунитет. Снижение защитных сил организма также связано с появлением этой болезни.

Как вылечить болезнь Стилла

Для лечения заболевания назначается несколько групп лекарственных препаратов. Прежде всего выписываются различные обезболивающие (диклофенак, индометацин и пр.) для устранения острой боли.

Как правило, применяются такие препараты длительно (около 2–3 месяцев), что повышает риск побочных действий.

Поэтому для снижения токсичности этих средств используется Солодка П, которая также устраняет боль и снимает воспаление.

Кроме анальгетиков, для лечения болезни Стилла используются ГКС – глюкокортикостероиды (дексаметазон, преднизолон).

Препараты из этой группы обладают противовоспалительными и антитоксическими действиями, что помогает устранить недуг. Однако они тоже имеют ряд побочных эффектов.

В частности, значительно повышают риск разряжения костной ткани, так что меры по профилактике остеопороза становятся необходимостью.

В некоторых случаях терапию ГКС дополняют противоопухолевые средства для усиления лечебного эффекта. При сильном воспалении с повышением температуры и увеличением лимфоузлов применяются антибиотики. Эти препараты помогают сбить высокую температуру и облегчить состояние больного.

Также при болезни Стилла часто используются средства для нормализации кровотока (Дигидрокверцетин Плюс, Апитонус П). Их действие ускоряет обменные процессы в суставах и способствует выведению токсинов.

Кроме того, поражённые суставы лечат хондропротекторами. Для этого лучше использовать препараты на натуральной основе, например, Одуванчик П. Активные вещества добавки растят новые клетки сустава и снимают отёчность. Вдобавок по ситуации врач может назначить и другие препараты для устранения сопутствующих симптомов.

Большинство людей осведомлено, что кальций в организме содержится в костях и защищает их. Но мало кто знает, что список его функций гораздо шире, благодаря чему это вещество сегодня называют королем минералов.   Компонент кости, передатчик импульсов, защитник от воспалений   Про то, что кальций в организме защищает костную ткань от разрушения, знают практически все. Но…

Читать далее

Лечение гормонами остеопороза появилось, когда для ученых стала очевидной связь между этими веществами и костной системой. Утрата костями кальция происходит именно по причине недостатка этих соединений.

Однако гормонозаместительная терапия имеет ряд недостатков, самым грозным из которых является онкология.

  Почему лечение гормонами остеопороза – не лучший вариант   Ученые давно поняли, что усвоение кальция без…

Читать далее

Одной из основных причин переломов является слабость костной ткани, или остеопороз.

При этом заболевании кости становятся рыхлыми, теряют свою прочность и могут легко сломаться от любого неосторожного движения.

Вредные продукты, которые мы изо дня в день употребляем в пищу, способны спровоцировать развитие заболевания и усугубить его течение. Что следует исключить из рациона, чтобы на долгие…
Читать далееО ЗАБОЛЕВАНИЯХ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

Витамин Д выполняет в организме человека огромное количество важных для жизнеобеспечения функций.

Под действием солнечных лучей холестерин в нашей коже преобразуется в одну из форм витамина – холекальциферол (Д3). Дефицит витамина Д3 негативно сказывается на работе многих систем и органов.

В чём он проявляется? Кто наиболее часто страдает от недостатка холекальциферола? Как его устранить?  …

Читать далее

Источник: https://osteomed.su/bolezn-stilla/

Что такое болезнь Стилла

Болезнь Стилла

Болезнью Стилла называют воспалительное заболевание, характеризующееся лихорадкой, высыпаниями на коже, болью в области суставов и рядом иных симптомов.

Это мультисистемная патология – вовлекаться в патологический процесс могут самые разные системы нашего организма. К счастью, встречается она достаточно редко – ею страдает приблизительно 1 человек на 100 тысяч населения нашей планеты.

Мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой, пик заболеваемости приходится на молодой возраст (от 15 до 25 лет).

О том, почему возникает болезнь Стилла, какими симптомами она характеризуется, о принципах диагностики и лечения данной патологии вы узнаете из нашей статьи. Но сначала предлагаем вам ознакомиться с некоторыми историческими данными.

Историческая справка

Более века назад, в 1886 году впервые журнал Lancet описал комплекс симптомов – лихорадку, сыпь и боли в суставах. Тогда эту патологию посчитали одной из форм ревматоидного артрита. Через год этим же заболеванием заинтересовался детский врач Дж.

Стилл, который диагностировал его у своих маленьких пациентов и расценил как разновидность ЮРА (ювенильного ревматоидного артрита). И лишь спустя 60 лет, в 1966 г.

болезнь Стилла была признана самостоятельной нозологической формой ввиду наличия характерной для нее клинической картины не только у детей и подростков, но и у взрослых людей.

Причины и механизм развития

Считается, что определенную роль в развитии болезни Стилла играют вирусы.

Причины болезни Стилла, как и практически всех ревматологических заболеваний, на сегодняшний день окончательно не известны. Исследователи предлагают несколько теорий возникновения этой патологии, однако ни одна из них пока официально не подтверждена.

  • Вероятно, определенную роль в развитии болезни играет инфекционный фактор. Эта теория подразумевает, что болезнь Стилла представляет собой реактивный синдром, инициирующийся попаданием в организм некоторых бактерий (в частности, иерсиний или микоплазм) либо вирусов (цитомегаловируса, вируса краснухи, парагриппа, Эпштейна-Барр).
  • Возможно, существует и генетическая предрасположенность к этому заболеванию. Тем не менее, гены, отвечающие за его развитие, все еще не обнаружены.
  • Иммунологическая теория подтверждается лишь у некоторых больных, в крови у которых выявляются циркулирующие иммунные комплексы.

Клетки иммунной системы реагируют на какие-либо провоцирующие болезнь факторы – вырабатывают вещества, обусловливающие воспалительный процесс (в частности, фактор некроза опухоли α, или ФНО α).

Последний активизирует синтез других провоспалительных веществ – интерлейкина-1 и интерлейкина-6. Именно интерлейкин-1 является причиной повышения температуры тела, поскольку воздействует непосредственно на центры терморегуляции, расположенные в гипоталамусе.

Кроме того, он стимулирует продукцию печенью белков острой фазы воспаления, в частности, С-реактивного белка (СРБ).

Симптомы болезни Стилла

Это заболевание характеризуется рядом самых разнообразных симптомов, которые могут так или иначе сочетаться друг с другом. Тем не менее, ни один из них не является патогномоничным (характерным непосредственно для данной патологии). Перечислим основные симптомы.

Лихорадка

Температура тела больного повышается до 38-39 °С и более. Появляется она внезапно, практически ежедневно, в одно и то же время, преимущественно в вечерние часы, реже – днем и утром.

Купируется самостоятельно либо же после приема жаропонижающих препаратов группы НПВС.

У каждого пятого пациента нормализации температуры тела не отмечается – она повышена в течение всего периода обострения болезни.

Сыпь

Высыпания имеют вид пятен розового цвета, расположенных на уровне кожи, или папул, слегка возвышающихся над ним. Как правило, не зудят, однако некоторые больные все же отмечают зуд.

Обычно сыпь возникает вечером, на высоте лихорадки, к утру становится бледнее и в течение дня исчезает полностью, но вечером, с очередным повышением температуры тела, появляется вновь.

Типичные места высыпаний – проксимальные (ближайшие к туловищу) части рук и ног, собственно туловище, шея, реже – лицо. В трети случаев высыпания возникают в местах постоянного травмирования кожи, сдавливания ее элементами одежды (например, резинками). Этот признак получил название «феномен Кебнера».

Боли в суставах и мышцах

Артралгии отмечают большинство лиц, страдающих болезнью Стилла. Как правило, имеет место поражение мелких суставов кистей (особенно дистальных межфаланговых – между ногтевой и средней фалангами пальца), а также лучезапястных суставов (вплоть до анкилоза – полного отсутствия подвижности в них).

На ранней стадии болезни в патологический процесс вовлекается какой-либо 1 сустав – человек отмечает болезненность в нем при движениях и/или в состоянии покоя. Ввиду редкости патологии этот симптом зачастую неверно расценивается как проявление интоксикации, возникающее на фоне высокой температуры.

По мере прогрессирования патологического процесса в него вовлекаются все новые и новые суставы – помимо указанных выше это височно-нижнечелюстные, межпозвонковые, локтевые, тазобедренные, плюснефаланговые и другие суставы.

Но именно артрит дистальных межфаланговых суставов позволяет отличить болезнь Стилла от иных ревматологических заболеваний, в частности, от СКВ и ревматоидного артрита – для данных патологий поражение именно этих суставов не характерно.

Прочие симптомы

Больных могут беспокоить:

  • боль в горле (именно с этого симптома дебютирует болезнь Стилла у двух из трех пациентов; боль постоянная, как правило, пекущего характера);
  • увеличение шейных лимфатических узлов (часто сопутствует боли в горле, из-за чего расценивается как регионарная лимфаденопатия, сопровождающая инфекционный процесс в ЛОР-органах; консистенция лимфатических узлов умеренно плотная, они подвижны, не спаяны друг с другом и окружающими тканями; выраженная плотность лимфоузла, изолированное его увеличение, спаянность с вокруг расположенными тканями свидетельствуют в пользу онкологического заболевания, а не болезни Стилла);
  • увеличение печени и селезенки;
  • боли в животе;
  • плеврит;
  • асептический пневмонит (симптоматика напоминает таковую двусторонней пневмонии);
  • перикардит;
  • миокардит;
  • тампонада сердца;
  • инфекционный эндокардит;
  • РДС (респираторный дистресс-синдром).

Последние 4 симптома, к счастью, встречаются достаточно редко.

К какому врачу обратиться

Особенностью лихорадки при болезни Стилла является то, что она, как правило, возникает в вечерние часы и купируется к утру самостоятельно либо после приема жаропонижающих.

При дебюте болезни Стилла обычно пациент идет на прием к педиатру или терапевту. Однако диагностику и лечение заболевания проводит ревматолог.

Дополнительно могут потребоваться консультации профильных специалистов: ЛОР-врача, гастроэнтеролога, дерматолога, пульмонолога, кардиолога и лечение выявленных осложнений.

Принципы диагностики

При первом контакте врача с пациентом выставить диагноз «болезнь Стилла» невозможно, поскольку он – диагноз исключения.

Это означает, что задачей врача в первую очередь становится диагностический поиск ряда иных болезней, в частности сепсиса, инфекционного мононуклеоза, онкопатологии (особенно лимфом), других ревматологических заболеваний, и в случае отсутствия данных, свидетельствующих в пользу них, встанет вопрос, что у больного именно болезнь Стилла.

При проведении лабораторных методов исследования у больных данной патологией, как правило, выявляются:

  • высокая СОЭ (до 50 мм/ч и даже более);
  • увеличение числа нейтрофильных лейкоцитов;
  • хроническая анемия (уровень гемоглобина и эритроцитов ниже нормальных значений);
  • С-реактивный белок;
  • повышенная концентрация в крови АсАТ и АлАТ;
  • высокий уровень в крови белка ферритина (обнаруживается у 9 из 10 лиц с данным заболеванием).

Некоторые изменения, отсутствующие в крови такого больного, могут также свидетельствовать в пользу описываемой нами патологии. В частности, речь о ревматоидном факторе и антинуклеарных антителах.

Из инструментальных методов диагностики следует упомянуть:

  • рентгенографию суставов (мягкие ткани суставов отечны, в полости – выпот, также может обнаруживаться сниженная плотность костей, образующих сустав (остеопороз), а также признаки анкилоза);
  • пункцию суставов с последующим исследованием суставной жидкости (бактерии в ней не обнаруживаются, имеют место признаки, характерные для воспалительного процесса);
  • биопсию лимфатического узла (проводится с целью исследования его клеточного состава для диагностики онкопатологии или ее исключения);
  • консультации профильных специалистов (пульмонолога, кардиолога) в случае наличия у пациента соответствующей симптоматики, а также обследования, назначенные ими (рентгенография органов грудной клетки, электро-, эхокардиография, УЗИ плевральной полости и другие).

Специалистами разработаны диагностические критерии, позволяющие более чем в 92 % случаев верно выставить диагноз «болезнь Стилла». Они состоят из так называемых больших и малых критериев.

Большие критерии:

  • повышение температуры тела больного до 39-40 °С в течение 7 дней и более, эпизоды лихорадки неясного генеза в анамнезе;
  • боли в суставах в течение 14 дней подряд и более;
  • сыпь макуло-папулезного характера (в виде пятен или папул оранжево-розового цвета), не сопровождающаяся зудом, появляющаяся на высоте лихорадки и исчезающая по мере нормализации температуры тела;
  • повышение в крови уровня лейкоцитов до 10 тыс. в 1 мм3, гранулоцитов более 80 %.

Малые критерии:

  • боли пекущего характера в горле;
  • увеличение лимфатических узлов и/или печени и селезенки, обнаруженное при пальпации, подтвержденное на УЗИ;
  • признаки нарушения функций печени (повышенная концентрация в крови АсАТ и АлАТ, ЛДГ вне связи с воздействием на орган гепатотоксичных лекарственных препаратов или аллергическими реакциями);
  • отсутствие в крови ревматоидного фактора и антиядерных антител.

Если у конкретного больного подтверждаются минимум 5 критериев, среди которых хотя бы 2 – большие, врач диагностирует у него болезнь Стилла.

Принципы лечения

Лицам, страдающим этим заболеванием, могут быть назначены такие лекарственные средства:

  • нестероидные противовоспалительные препараты (диклофенак, индометацин, мелоксикам и другие) – в четверти случаев острого периода болезни их оказывается достаточно, чтобы остановить патологический процесс;
  • глюкокортикоиды (преднизолон перорально (в форме таблеток), метилпреднизолон (в форме таблеток перорально либо пульс-терапия (в/в введение больших доз гормона при тяжелом течении болезни)) – чаще их применяют при вовлечении в патологический процесс легких и сердца;
  • препараты золота (тауредон, ауранофин);
  • цитостатики (азатиоприн, метотрексат, хлорбутин, циклофосфамид (препарат резерва) и другие);
  • аминохинолоновые препараты (делагил, плаквенил);
  • сульфаниламиды (сульфасалазин);
  • циклоспорин А;
  • препараты системной энзимотерапии (вобэнзим, флогэнзим);
  • интерферон (реаферон);
  • иммуностимуляторы (тимогексин, т-активин и так далее).

Также таким пациентам показано проведение плазмафереза.

При тяжелых артритах больному рекомендовано введение в полость сустава глюкокортикоидов (дипроспан, депо-медрол, гидрокортизон) либо ингибиторов протеаз (контрикал, трасилол). Наружно применяются разнообразные гели и мази на основе НПВС (фастум-гель, долгит и прочие), а также методики физиотерапии.

В перспективе с целью лечения болезни Стилла будут использованы такие средства:

  • моноклональные антитела к медиаторам воспаления (ФНО-α, ИЛ-6);
  • новые иммуномодуляторы (субреум, лефлуномид и другие).

Заключение

Болезнь Стилла – это воспалительное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся лихорадкой, сопутствующей ей сыпью, болями в области суставов, а также рядом других, весьма разноплановых симптомов. Существуют утвержденные критерии диагностики, позволяющие с высокой достоверностью выставить этот диагноз.

В лечении главное – остановить воспалительный процесс. В этом могут помочь НПВС, глюкокортикоиды, цитостатики и препараты некоторых других фармакологических групп.

Исход заболевания может быть различным. У каждого третьего человека оно завершается выздоровлением спустя полгода-год. Чаще регистрируется рецидивирующее течение патологии, причем рецидивы (атаки) могут быть достаточно редки – возникать от 1 раза в год до 1 раза в 10 лет.

Существует и хроническая форма болезни. Случаи ее наиболее тяжелы, сопровождаются ярко выраженной симптоматикой и приводят к скорой инвалидизации больного (как правило, по причине поражения суставов – анкилозов).

Во многих случаях прогноз пациента к жизни и выздоровлению улучшает ранняя диагностика болезни Стилла и адекватное ее лечение.

Специалист клиники «Московский доктор» рассказывает о болезни Стилла:

: ( – 1, 5,00 из 5)
Загрузка…

Источник: https://myfamilydoctor.ru/chto-takoe-bolezn-stilla/

Болезнь Стилла

Болезнь Стилла

Болезнь Стилла — тяжелое заболевание, проявляющееся лихорадкой, полиартритом. Преходящими высыпаниями на коже и системным воспалительным поражением соматических органов.

Болезнь Стилла диагностируется с применением методики исключения других заболеваний на основании клинических симптомов, лабораторных данных, результатов исследования пораженных суставов, лимфоретикулярной и сердечно-легочной системы.

Лечение болезни Стилла проводят в основном нестероидными противовоспалительными и глюкокортикоидами, препаратами резерва являются цитостатики.

Болезнь Стилла была описана еще в 1897 году британским врачом Джорджем Стиллом. Долгое время она считалась тяжелой формой ювенильной формы ревматоидного артрита. Лишь в 1971 году Эриком Байуотерсом были опубликованы многочисленные наблюдения этого заболевания у взрослых пациентов.

Согласно статистике, которую приводит современная мировая ревматология, распространенность болезни Стилла в последнее время составляет примерно 1 человек на 100 тыс. населения. Лица женского и мужского пола одинаково подвержены заболеваемости.

Наибольшее число случаев болезни Стилла приходится на детей в возрасте до 16 лет.

Из-за отсутствия специфических симптомов заболевания, пациентам с болезнью Стилла зачастую, несмотря на отрицательные результаты бактериологических посевов крови, ставят диагноз «сепсис», по поводу которого они проходят неоднократные курсы антибиотикотерапии. Отмечено, что около 5% случаев болезни Стилла первоначально трактуются врачами как «лихорадка неясного генеза».

Причины возникновения болезни Стилла

Многочисленные исследования в области этиологии болезни Стилла так и не дали ответа на вопрос о ее причинах. Внезапное начало, высокая лихорадка, лимфоаденопатия и лейкоцитоз крови указывают на инфекционный характер заболевания.

Однако единый возбудитель пока не выявлен. В отдельных случаях болезни Стилла у пациентов был выявлен вирус краснухи, в других — цитомегаловирус.

Наблюдались случаи заболевания ассоциированные с вирусом парагриппа, вирусом Эпштейна-Барра, микоплазмой, эшерихиями.

Нельзя исключить наличие наследственной предрасположенности к развитию болезни Стилла. Но окончательные результаты, подтверждающие связь заболевания с локусами HLA, пока не получены. Иммунологическая теория, относящая болезнь Стилла к аутоиммунным заболеваниям, подтверждается лишь в некоторых случаях, когда у больных обнаруживаются ЦИК, обуславливающие развитие аллергического васкулита.

Лихорадка при болезни Стилла отличается подъемом температуры до высоких цифр (39°С и выше). В отличие от большинства инфекционных заболеваний она не является постоянной. Наиболее характерен одноразовый подъем температуры в течение суток, обычно в вечернее время.

Реже наблюдаются 2 температурных пика за сутки. У большинства больных температура между пиками снижается до нормальных цифр, что сопровождается значительным улучшением общего состояния. Примерно у 20% пациентов с болезнью Стилла нормализации температуры тела не происходит.

Высыпания при болезни Стилла, как правило, возникают на высоте подъема температуры тела и носят приходящий характер: то исчезают, то появляются вновь.

Элементы сыпи представлены в основном плоскими розовыми пятнами (макулами) или папулами, расположенными в проксимальных отделах конечностей и на туловище, реже — на лице.

В 30% случаев болезни Стилла высыпания возвышаются над общей поверхностью кожного покрова и возникают в местах травмирования или сдавления кожи (феномен Кебнера). Иногда они сопровождаются зудом.

Розовый цвет сыпи, ее периодическое исчезновение и отсутствие субъективных ощущений часто делают высыпания незаметными для пациентов. В некоторых случаях для выявлении сыпи врачу приходится осматривать пациента сразу после теплого душа или прибегать к тепловому воздействию на кожу, например, путем наложения теплых салфеток. Встречаются атипичные кожные проявления болезни Стилла: петехиальные кровоизлияния, узловатая эритема, алопеция.

Суставной синдром. Артралгии, наряду с миалгиями, в начале болезни Стилла относят к общим проявлениям заболевания, обусловленным высоким подъемом температуры. На начальном этапе артрит может поражать лишь один сустав.

Затем поражение принимает характер полиартрита с вовлечением голеностопных, коленных, лучезапястных, локтевых, тазобедренных, височно-челюстных, межфаланговых, плюсне-фаланговых суставов. Наиболее типичным для болезни Стилла является развитие артрита межфаланговых дистальных суставов кисти.

Эта особенность позволяет дифференцировать заболевание от ревматоидного артрита, ревматической лихорадки, системной красной волчанки, для которых не характерно поражение этих суставов в молодом возрасте.

Поражение лимфоретикулярных органов включает гепатоспленомегалию и лимфаденопатию. Лимфаденит наблюдается у 65% заболевших болезнью Стилла. В половине случаев заболевания наблюдается увеличение шейных лимфоузлов.

Увеличенные лимфоузлы при болезни Стилла сохраняют свою подвижность, имеют умеренно плотную консистенцию. Выраженное уплотнение лимфатического узла, его изолированное увеличение или спаянность с окружающими тканями должны настораживать в онкологическом плане.

В атипичных случаях лимфаденит может принимать некротический характер.

Боль в горле беспокоит 70% пациентов с болезнью Стилла и проявляется обычно в начале заболевания. Она характеризуется выраженным жжением в горле и носит постоянный характер.

Сердечно-легочные проявления болезни Стилла наиболее часто носят характер серозита: плеврита и/или перикардита.

В 20% случаев наблюдается асептический пневмонит, зачастую протекающий с симптомами двусторонней пневмонии (кашель, одышка, высокая температура), которые не проходят на фоне интенсивной антибиотикотерапии.

К более редким поражениям, встречающимся при болезни Стилла, относятся: миокардит, тампонада сердца, появление клапанных вегетаций с клинической картиной инфекционного эндокардита, респираторный дистресс-синдром.

Отсутствие специфических диагностических признаков болезни Стилла делают ее диагностику затруднительной для ревматолога, требующей определенного периода наблюдения пациента и часто основанной на исключении других заболеваний.

В клиническом анализе крови отмечается выраженный лейкоцитоз и ускоренное СОЭ. У подавляющего большинства пациентов с болезнью Стилла СОЭ выше 50 мм/ч.

В биохимическом анализе крови выявляется повышенный уровень белков, характерных для острой воспалительной фазы: СРБ, ферритина, сывороточного амилоида А.

При этом, не смотря на типичные для болезни Стилла клинические признаки выраженного системного воспаления, в крови не обнаруживаются ревматоидный и антинуклеарный фактор, а бакпосев крови на стерильность дает отрицательный результат. Биохимические пробы печени показывают увеличение активности ее ферментов.

Рентгенологическое исследование суставов выявляет выпот в полости сустава, отечность мягких тканей, реже — остеопороз образующих сустав костей. У пациентов с хронической формой болезни Стилла типичным является наличие анкилозов в суставах запястья. При проведении пункции суставов получают асептическую синовиальную жидкость с воспалительными изменениями.

При необходимости пациентам с болезнью Стилла проводится биопсия лимфатического узла, позволяющая исключить его злокачественное метастатическое поражение.

Сердечно-легочные проявления болезни Стилла требуют консультации кардиолога и пульмонолога, проведения рентгенографии легких, УЗИ плевральной полости, ЭКГ, УЗИ сердца и т. п.

Дифференциальный диагноз болезни Стилла проводят с ревматоидным артритом, псориатическим артритом, дерматомиозитом, лимфомой, туберкулезом, саркоидозом, гранулематозным гепатитом, инфекционным эндокардитом, системными васкулитами и др.

Лечение болезни Стилла

В остром периоде для 25% пациентов достаточно назначения препаратов из группы нестероидных противовоспалительных. Их прием в зависимости от клиники болезни Стилла занимает от 1 до 3 месяцев. Изменения со стороны сердца и легких являются показанием к глюкокортикостероидной терапии препаратами преднизолона или дексаметазона.

Однако эти препараты не всегда оказывают достаточный эффект. При хроническом течении болезни Стилла для уменьшения дозы кортикостероидов может применяться метотрексат. Препаратом резерва для пациентов с тяжелыми формами заболевания может являться циклофосфамид.

В отдельных, резистентных к традиционному лечению случаях болезни Стилла, возможно применение инфликсимаба и этанерцепта.

Прогноз болезни Стилла

Исходом болезни Стилла может быть спонтанное выздоровление, переход в рецидивирующую или хроническую форму. Выздоровление наступает у 1/3 больных, обычно в течение 6-9 месяцев от начала заболевания.

Рецидивирующее течение болезни Стилла у 2/3 пациентов характеризуется возникновением лишь одной атаки (обострения) заболевания, которая может случиться в период от 10 мес до 10 лет. У незначительной части пациентов наблюдается циклическое рецидивирующее течение заболевания с повторными атаками.

Наиболее тяжелой является хроническая форма болезни Стилла, протекающая с выраженным полиартритом, приводящим к ограничению движений в суставах. Причем, ранее появление симптомов артрита является неблагоприятным прогностическим признаком.

Среди взрослых пациентов с болезнью Стилла пятилетняя выживаемость сравнима с таковой при СКВ и составляет 90-95%. Больные могут погибнуть от вторичной инфекции, амилоидоза, печеночной недостаточности, нарушений свертывания, сердечной недостаточности, туберкулеза легких, респираторного дистресс-синдрома.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/still-disease

Болезнь Стилла – диагностика и терапия в период ремиссии или обострения, последствия и осложнения

Болезнь Стилла

Этот опасный недуг имеет разрушительные последствия для организма, включающие хронический артрит.

Для успешного лечения важно поставить своевременный и точный диагноз, хоть это и затруднительно, поскольку болезнь не имеет собственных ярко выраженных симптомов и нередко принимается врачами за другие заболевания.

Болезнь Стилла у взрослых возникает так же часто, как и у ребенка, но правильное лечение позволит избежать неприятных последствий и приведет к выздоровлению.

Это системное воспалительное заболевание, выражающееся в поражении суставов и высокой лихорадке, хронических воспалениях различных органов, характерной сыпи на коже, увеличении лимфоузлов.

Название болезнь получила в честь впервые описавшего ее в 1897 году английского врача Джорджа Стилла.

В течение многих лет Стилл-синдром считали сложной формой ювенильного артрита, но в 1971 году Эрик Байуотерс описал наличие болезни у пациентов разного возраста.

Считается, что болезнь поражает одного человека из 100 тысяч. Стилл-синдрому подвержены как мужчины, так и женщины, но больше всего страдают от нее дети младше шестнадцати лет. Разновидность ревматоидного артрита трудноопределима, и нередко больным ставится ошибочный диагноз сепсиса, вынуждающий их принимать бесполезные антибиотики. Стилл-синдром путают еще с лейкемией.

Медики, исследующие причины появления болезни, до сих пор не могут определиться. Внезапное начало, лихорадка, воспаление лимфоузлов и анализы крови указывают на инфекционные заболевания, но единый возбудитель не выявлен. Среди вероятных причин зафиксированы:

  • вирус краснухи;
  • цитомегаловирус;
  • вирус парагриппа;
  • вирус Эпштейна-Барра;
  • микоплазма;
  • эшерихии;
  • наследственная предрасположенность;
  • иммунологическая теория, относящая болезнь к аутоиммунным нарушениям.

Болезнь проявляется у детей и взрослых схожим образом. Резко к вечеру поднимается температура до 39°С. Она приводит к сильному ознобу. Нормализация температуры наступает к утру, поскольку повышается потоотделение.

Симптомы болезни ярко выражены, у детей часто бывает тошнота. При острой стадии возможны такие недуги, как пневмония, миокардит, плеврит, нефрит. Меняются показатели крови. Важно знать, что симптомы Стилл-синдрома и лейкемии похожи.

Основные «звоночки» аутоиммунного заболевания следующие:

  1. Лихорадка. Температура 39°С и выше не является постоянной при Стилл-синдроме, в отличие от инфекционных заболеваний. Между пиками она снижается до нормальных цифр.
  2. Высыпания на коже. При Стилл-синдроме они носят тоже приходящий характер: то они есть, то исчезают. Часто они выглядят как плоские розовые пятна, расположены на конечностях или теле, редко – на лице. Иногда возникают в травмированных местах. Сыпь часто сопровождается зудом. Заметны высыпания бывают после теплого душа. Встречаются атипичные кожные проявления: кровоизлияния, алопеция, узловатая эритема.
  3. Суставной синдром. В начале болезни артрит поражает только один сустав. После возникает полиартрит, тогда поражаются голеностопные, коленные, тазобедренные и другие суставы. При болезни распространен артрит межфаланговых дистальных суставов кисти.
  4. Поражение лимфоретикулярных органов. При болезни часто увеличиваются лимфоузлы на шее. Возникает гепатоспленомегалия, лимфаденопатия. Поражение лимфатических узлов при Стилл-синдроме отличается тем, что уплотнения подвижны, имеют умеренно плотную консистенцию.
  5. Боль в горле. Проявляется в начале заболевания. В горле возникает жжение, которое не проходит до выздоровления.
  6. Увеличение селезенки или печени.
  7. Сердечно-легочные проявления. Часто при болезни возникает плеврит/или перикардит. Иногда возможна пневмония, сопровождающаяся кашлем, одышкой. К редким симптомам болезни относится миокардит.

Проявления болезни одинаковы у детей и взрослых, но в первом случае симптомы Стилл-синдрома могут быть несколько размыты, в результате часто не удается сразу поставить точный диагноз.

Возникновение полиартрита у детей может привести к тому, что ребенок станет инвалидом. Если запустить Стилл-синдром, то у ребенка может начаться непропорциональное развитие ног и рук.

Первым и основным симптомом считаются боли в ногах, но они могут свидетельствовать еще о лейкемии. Иногда синдром Стилла у детей приводит к боли в глазах.

Диагностика

Стилл-синдром не имеет собственных отличительных признаков, которые позволили бы точно выявить его, и определяется по набору симптомов. Выявить синдром­ у взрослых можно, если провести множество исследований, включая УЗИ, кардиограмму и МРТ.

При болезни возникает сужение в межзапястных суставах, которое заметно на рентгеновских снимках.

Дифференциальный диагноз проводят с туберкулезом, ревматоидным артритом, саркоидозом, псориатическим артритом, гранулематозным гепатитом, инфекционным эндокардитом и др.

Клинический анализ крови при болезни выявляет низкое содержание эритроцитов и высокий уровень лейкоцитов при превышающем норму содержании белка ферритина и С-реактивного белка и отрицательных тестах на ревматоидный фактор и антинуклеарные антитела. Точная диагностика производится посредством критериев Каша. На ранней стадии болезнь почти не имеет выраженной клинической картины. Первым проявлением является лихорадка, прочие симптомы могут проявиться через многие недели.

Лечение во время ремиссии

Ремиссия подразумевает продолжение медицинских процедур. При комплексном лечении Стилл-синдрома больной получает необходимый уход в стационарных или амбулаторных условиях. Продолжается терапия, прием препаратов. Помимо средств для борьбы с воспалением назначают витаминные курсы и хондропротекторы, массаж, ЛФК и физиотерапию для улучшения состояния хрящей.

В период обострения недуга больные принимают нестероидные противовоспалительные средства (НПВС), иммунодепрессанты, глюкокортикоиды, иногда цитостатики (Метотрексат). Лечение Стилл-синдрома всегда длительное.

Пациенту необходимо запастись большим терпением. Стилл-синдром у взрослых и детей – заболевание тяжелое, справиться с ним можно только при своевременной диагностике и грамотно назначенном лечении.

Среди НПВС назначаются:

  • Аспирин.
  • Напроксен.
  • Диклофенак.
  • Индометацин.
  • Ибупрофен.

Как сам препарат, так и продолжительность курса должны быть определены специалистом. Неправильный подбор лекарств, дозы или слишком долгий прием могут привести к проблемам с желудочно-кишечным трактом и печенью.

Следить за работой печени следует некоторое время после окончания курса лечения. Если нестероидные средства оказались недостаточно эффективными, применяются гормональные препараты.

Часто ими оказываются лекарства, содержащие преднизолон (Ректодельт).

Гормональная терапия не способна предотвратить дегенерацию суставов при болезни, и этот процесс начинается снова, как только прием препаратов заканчивается. Тяжелая форма Стилл-синдрома, опасная для жизни, может потребовать применения Бетаметазона или Преднизолона в качестве основного средства. Если суставы сильно поражены из-за болезни, может потребоваться хирургическое вмешательство.

Профилактика

Синдром Стилла или рецидив после выздоровления можно предупредить. Для этого важно закаливать организм и укреплять иммунитет, а также следовать рекомендациям врача. Среди необходимых мер профилактики:

  1. Нужно стараться предотвратить развитие инфекционных заболеваний, вовремя делать прививки, проводить санацию полости рта.
  2. Если человек уже перенес Стилл-синдром, то ему нужно принимать специальные препараты весной, осенью.
  3. Стилл-синдром вызывает осложнения, приводит к инвалидности, важно не допустить воспалительного поражения, при первых признаках болезни не заниматься самолечением, а обследоваться у врача.

Источник: https://sovets.net/15516-bolezn-stilla.html

Болезнь (синдром) Стилла — что это такое и как ее лечить?

Болезнь Стилла
Болезнь Стилла – основные методы лечения Диагностические методы при болезни Стилла Главные симптомы болезни Стилла Развитие болезни Стилла — картина Болезнь Стилла – характеристики патологии

Болезнь Стилла это редкое заболевание, характеризующееся лихорадкой, воспалением суставов, появлением сыпи на коже, а также массовыми системными поражениями. Болезнь очень сложно диагностировать, поскольку клиническая картина очень разнообразная, нередко пациентам ошибочно проводят безуспешную антибактериальную терапию, приняв заболевание за сепсис или ряд других микробных патологий.

Данный недуг назван по автору, открывшим и описавшим её впервые в 19761 году. Патология одинаково поражает мужчин и женщин, нередко синдром Стилла выявляется у детей. Распространённость редкая, приблизительно один пациент на 100 тысяч здоровых людей.

Болезнь Стилла – характеристики патологии

Этиология

Учёные не установили достоверных причин развития болезни Стилла, как и большинства ревматоидных заболеваний. Согласно наблюдениям клиницистов, патологию могут спровоцировать микробные агенты:

  • Вирусы – парагриппа, Эпштейна-Барра, краснухи, цитомегаловирус;
  • Бактерии – эшерихия-коли, микоплазмы.

Эти две причины развития Синдрома Стилла не всегда подтверждаются во время развития болезни, возбудители не всегда обнаруживаются при проведении диагностики. Данной гипотезы придерживаются клиницисты, основываясь на резком начале болезни, выявлении в крови лейкоцитоза и лимфоаденопатии, а также повышении температуры тела.

Интересно!

Согласно мнению зарубежных клиницистов в возрасте 15-15 лет, а также 36-46 лет вероятность развития патологии значительно выше, чем в другие периоды жизни.

Несмотря на возрастной фактор риска, часто выявляются случаи развития болезни Стилла у детей. Учёные считают, что существует наследственная предрасположенность к развитию данной патологии. В ряде случаев болезнь Стилла выявляется как аутоиммунное заболевание, когда во время обследования обнаруживаются циркулирующие иммунные комплексы, свидетельствующие в пользу аллергии.

Как развивается патология

Механизм развития патологии окончательно не изучены, но установлено, что болезнь Стилла у взрослых развивается при участии особых иммунных клеток крови – Т-лимфоцитов Th-1. Эти клетки активируют ряд воспалительных веществ, в том числе фактор некроза опухоли, способствует выработке следующих веществ:

  • Интерлейкин-1 – воздействует на температурный центр головного мозга, способствует появлению лихорадки, запускает синтез специальных белков в печени, приводящих к воспалительной реакции организма;
  • Интерлейкин-6 – активирует клетки, называемые остеокластами. Они разрушают коллаген суставов, растворяют костную ткань, располагающуюся внутри него.

Эти изменения способствуют появлению воспалительной реакции в суставе, приводящую к его постепенной деформации. При циркуляции воспалительных веществ развивается лихорадка, возникают поражения органов и систем. Механизм развития синдрома Стилла у детей аналогичен, но в связи с неполной зрелостью некоторых органов – системные поражения менее выражены.

Клиническая картина

Согласно МКБ 10 данная патология имеет шифр M06.1 – Болезнь Стилла, развившаяся у взрослых. У детей полноценная симптоматика редко выявляется, болезнь не успевает полноценно ценно развиться, поэтому обозначена под номером М08.0.

Для заболевания Стилла характерна совокупность признаков, которые не имеют конкретного отношения только к данной патологии – они могут проявляться и при других поражениях. Несмотря на трудности диагностики – совокупность характерных симптомов позволяет заподозрить синдром Стилла.

Основные симптомы патологии:

  • Сильное повышение температуры – при измерениях обычно значения достигают 39-40°. Для данной болезни характерно появление лихорадки в вечерние или ночные часы. Температура поднимается резко, обычно на фоне нормального самочувствия больного, продолжительность составляет несколько часов, затем значения опускаются до средних цифр. В редких случаях температура нормализуется. Обычно за сутки отмечается один подъём, иногда – два;
  • Сыпь на коже – по времени совпадает с максимально высокими цифрами температуры. На коже появляются множественные, ограничение розовые пятнышки, иногда – папулы, которые слегка возвышаются над её уровнем. Высыпания обычно не беспокоят больного, но в редких случаях могут приносить дискомфорт в виде кожного зуда. Пятна обычно появляются вечером, под утро исчезают или их количество уменьшается. Обычно располагаются на бёдрах, плечах, шее, иногда – на лице. Могут наблюдаться в местах травмирования кожи – где возникает трение от одежды, обуви;
  • Суставной и мышечный синдромы – на начальных этапах отмечается боли в суставах и мышцах на фоне повышения температуры. Воспаление сустава – артрит возникает в одном суставе, а затем распространяется на другие. При поражении отмечается затруднение подвижности конечностей – больному становится тяжело ходить. Патология Стилла может захватывать и височно-нижнечелюстной сустав, соединения позвоночника и верхней конечности.

Важно!

Особенностями болезни Стилла являются артриты суставов пальцев кисти – это суставы-исключения при ревматоидном артрите, также редко поражаются при других заболеваниях соединительной ткани.

Главные симптомы болезни Стилла

По данным зарубежных клиницистов различают дополнительные симптомы болезни Стилла – они имеют индивидуальную степень выраженности у разных пациентов:

  • Боль в горле – встречаются в большинстве случаев. Боль беспокоит пациента постоянно, выражена слабо, ноющего характера;
  • Болезненность в области шеи – объясняется увеличением лимфатических узлов. Возникает как ответная реакция на болезненность в горле;
  • Отёк и нестабильность суставов – развивается как следствие артрита;
  • Боль в животе – появляется на фоне поражения эпителия желудка и кишечника;
  • Дискомфорт при глубоком вдохе – развивается из-за воспаления плевры, перикарда, а также развития асептических пневмоний.

Иногда при клиническом осмотре отмечается увеличение границ печени и селезёнки, поражение оболочек сердца. В отличие от течения синдрома Стилла у взрослых, у детей симптомы менее выражены, более размыты. Дети легче переносят температуру, мышечные и суставные боли, что позволяет не сразу заподозрить болезнь.

Виды и формы заболевания

Поскольку болезнь редко встречается, описание степеней тяжести весьма условное – клиницисты выделяют лишь начальную стадию, когда пациента беспокоят незначительные боли в суставах и мышцах, а также дискомфорт в горле. В стадии разгара отмечается обилие симптоматики – триада классических симптомов и дополнительные признаки болезни.

Формы заболевания Силла:

  • Острая – характеризуется резким началом, выраженными основными симптомами болезни;
  • Хроническая – проявляется умеренными или слабыми симптомами, которые периодически усиливаются и ослабевают.

Осмотр лечащего врача

При внешнем осмотре, как и на фото болезни Стилла – отмечается появление красных, ограниченных и ровных пятен на коже. Иногда можно обнаружить папулы – покраснения, возвышающиеся над её поверхностью. Обнаруживаются образования на верхних частях конечностей, близко расположенных к туловищу, на шее, иногда – коже лица. Зрительно можно обнаружить отёчность суставов.

Лабораторные и инструментальные методы исследования

При болезни Стилла наиболее информативными критериями диагностики являются:

  • Общий анализ крови – наблюдается повышение скорости оседания эритроцитов, подъём нейтрофилов, снижение уровня гемоглобина и эритроцитов, повышение феррита;
  • Рентгенологическое исследование – отмечаются признаки артрита – сужение суставной щели, просветления костной ткани в районе сустава, свидетельствующие в пользу остеопороза;
  • Магнитно-резонансная томография – выявляет признаки воспаления в суставе, отёки;
  • Пункция сустава и взятие синовиальной жидкости на анализ – требуется для исключения инфекционного артрита.

По данным зарубежных клиницистов выделяют основные и второстепенные критерии диагностики болезни Стилла:

Основные критерииНезначительные критерии
Температура тела 39 ° C держится не менее 7-и днейБоль в горле
Воспаление в суставах в течение 14-ти днейУвеличение лимфатических узлов
Наличие кожных высыпанийУвеличение печени и селезёнки
Лейкоцитоз, повышение нейтрофиловПовышение в крови печёночных ферментов
Отрицательные тесты на антиядерные антитела и ревматоидный фактор

Важно!

Если при проведении диагностики выявляется как минимум 2 больших и 3 маленьких критерия – выставляется синдром Стилла.

Лечение

Лечение болезни Стилла направлено на снятие симптомов, облегчение страданий больного и снижение риска развития осложнений. Основная терапия – медикаментозная, подразумевающая приём следующих лекарственных средств:

  • Нестероидных противовоспалительных препаратов (Мелоксикам, Индометацин, Диклофенак) – обеспечивают снятие отёка и воспаления в поражённых суставах, применяются с целью обезболивания. При отсутствии явных признаков системных осложнений – данной терапии будет вполне достаточно;
  • Глюкокортикостероиды (Преднизолон, Метилпреднизолон) – назначается в форме таблеток, при тяжёлом течении – в виде внутривенных инъекций. Доктор выписывает курс данных препаратов при неэффективности нестероидных лекарственных средств, а также при наличии системных осложнений;
  • Цитостатики (Метотрексат, Хлорбутин, Азатиоприн) – способны устранять симптомы при тяжёлом течении болезни Стилла;
  • Иммунодепрессанты (Азатиоприн, Циклоспорин, Диклизума) – частично угнетают иммунитет, предотвращая поражение суставов, кожи и внутренних органов.

Интересно!

При тяжёлом течении пациентам назначаются внутрисуставные инъекции глюкокортикостероидов или ингибиторов протеаз (Трасилол, Контрикал).

Болезнь Стилла – основные методы лечения

Помимо перечисленных медикаментов при болезни Стилла могут быть эффективны:

  • Аминохинолоны;
  • Препараты золота;
  • Сульфаниламиды.

Прогноз

Больные Синдром Стилла, находятся на поддерживающей терапии до устранения обострения заболевания. В 30% случаев болезнь исчезает и наступает выздоровление.

У 70% пациентов патология переходит в хроническую форму, чередуется периодами обострения и ремиссии 1 раз в несколько месяцев или даже лет.

В последнем случае требуется постоянное наблюдение у лечащего врача, лечение курсами симптоматических препаратов.

Болезнь Стилла – тяжёлое заболевание, с разнообразными клиническими проявлениями в виде поражения суставов и системными проявлениями. Трудность в диагностике заключается в сходстве с некоторыми патологиями опорно-двигательного аппарата и ряда воспалительных болезней кожи, внутренних органов. Лечение симптоматическое, пациенты требуют наблюдения.

Источник: https://NogivNorme.ru/bolezni/artrit/vidy-artritov/bolezn-stilla.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

    ×
    Рекомендуем посмотреть