Миеломная болезнь

Содержание

Миеломная болезнь – симптомы и прогнозы всех стадий недуга

Миеломная болезнь

Болезнь Рустицкого-Калера или миеломная болезнь – это онкозаболевание кровеносной системы. Характерная особенность недуга в том, что из-за злокачественной опухоли в крови возрастает число плазмоцитов (клеток, производящих иммуноглобулины), которые начинают в большом количестве вырабатывать патологический иммуноглобулин (парапротеин).

Множественная миелома – что это простыми словами?

Заболевание множественная миелома – это одна из форм миеломной болезни. Поражающая плазмоциты опухоль при этом недуге возникает в костном мозге.

Статистически чаще встречается миелома костей позвоночника, черепа, таза, ребер, грудной клетки, реже – трубчатых костях организма.

Злокачественные образования (плазмоцитомы) при множественной миеломе захватывают несколько костей и достигают размера 10-12 см в диаметре.

Плазмоциты – это составляющая часть иммунной системы организма. Они производят специфические антитела, защищающие от конкретного заболевания (какой иммуноглобулин нужно производить «подсказывают» специальные клетки памяти).

Пораженные опухолью плазмоциты (плазмомиеломые клетки) бесконтрольно производят неправильные (поврежденные) иммуноглобулины, не способные защитить организм, но накапливающиеся в некоторых органах и нарушающие их работу.

Кроме того, плазмоцитома вызывает:

  • снижение количества эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов;
  • усиление иммунодефицита и возрастание уязвимости к различным инфекциям;
  • нарушение кроветворения и увеличение вязкости крови;
  • нарушение минерального и белкового обмена;
  • появление инфильтратов в других органах, особенно часто – в почках;
  • паталогические изменения костной ткани в районе опухоли – кость истончается и разрушается, а когда опухоль прорастает через нее, она внедряется в мягкие ткани.

Причины миеломной болезни

Болезнь Рустицкого-Калера изучена врачами, однако по поводу причин ее возникновения в медицинских кругах нет единого мнения. Было обнаружено, что в организме больного человека часто присутствуют лимфатические вирусы Т или В типа, а поскольку из В-лимфоцитов образуются плазмоциты, любое нарушение этого процесса приводит к сбою и началу образования патоплазмацитов.

Помимо вирусной версии, имеются доказательства того, что миеломная болезнь может быть спровоцирована и в результате радиоактивного облучения.

Врачи изучали людей, пострадавших в Хиросиме и Нагасаки, в зоне взрыва на Чернобыльской АЭС.

Было обнаружено, что среди получивших большую дозу облучения высок процент заболевших миеломой и другими заболеваниями, поражающими кровеносную и лимфатическую системы.

Среди негативных факторов, которые повышают риск заболеть миеломной болезнью, врачи называют:

  • курение – чем дольше стаж курильщика и больше количество выкуриваемых сигарет, тем выше риск;
  • иммунодефицит;
  • воздействие на организм токсичных веществ;
  • генетическую предрасположенность.

Миеломная болезнь – симптомы

Миеломная болезнь преимущественно возникает в пожилом возрасте, поражая как женщин, так и мужчин. Болезнь Рустицкого-Калера – симптомы и клиническая картина, наблюдаемая у заболевших:

  • поражение кроветворной и костной систем;
  • нарушение обменных процессов;
  • патологические изменения в мочевыделительной системе.

Множественная миелома симптомы:

  • самые первые признаки миеломной болезни – боль в костях (в позвоночнике, грудной клетке, костях черепа), спонтанные переломы, деформация костей и наличие опухолевых образований;
  • частые пневмонии и другие заболевания, спровоцированные падением иммунитета и ограничением дыхательных движений, вызванным изменениями в костях грудной клетки;
  • дистрофические изменения в мышцах сердца, сердечная недостаточность;
  • увеличение селезенки и печени;
  • миеломная нефропатия – нарушение в почках с характерным повышением белков в моче, переходящее в почечную недостаточность;
  • нормохромная анемия – снижение количества эритроцитов и уровня гемоглобина;
  • гиперкальциемия – повышенное количество кальция в плазме и в моче, это состояние очень опасно, его симптомы – рвота, тошнота, сонливость, нарушения работы вестибулярного аппарата, психические патологии;
  • снижение уровня нормального иммуноглобулина;
  • нарушения кроветворения – кровоточивость слизистых, появление синяков, спазмы артерий фаланг, геморрагический диатез;
  • парестезии («мурашки»), головные боли, сонливость, переходящая в ступор, судороги, головокружения, глухота, одышка;
  • на последних стадиях – снижение веса, повышение температуры тела, серьезная анемия.

Формы миеломной болезни

По клинико-анатомической классификации миеломная болезнь бывает следующих форм:

  • солитарная миелома – с одним опухолевым очагом в кости или лимфоузле;
  • множественная (генерализованная) миелома – с формированием нескольких опухолевых очагов.

Кроме того, множественная миелома может быть:

  • диффузной – в данном случае патологически образования не имеют границ, а пронизывают всю структуру костного мозга;
  • множественно-очаговой – плазмоцитома кости развивается на ограниченных участках, а кроме этого, опухоли могут возникать в лимфатических узлах, селезенке.
  • диффузно-очаговой – сочетающей признаки диффузной и множественной.

Миеломная болезнь – стадии

Врачи подразделяют три стадии множественной миеломы, вторая стадия является переходной, когда показатели выше, чем в первой, но ниже, чем в третьей (самой тяжелой):

  1. Первая стадия характеризуется – пониженным до 100 г/л гемоглобином, нормальным уровнем кальция, низкой концентрацией парапротеинов и белка Бенс-Джонса, одним опухолевым очагом размером 0,6 кг/м², отсутствием остеопороза, деформации костей.
  2. Третья стадия характеризуется – пониженным до 85 г/л и ниже гемоглобином, концентрацией кальция в крови выше 12 мг на 100 мл, множественными опухолями, высокой концентрацией парапротеинов и белка Бенс-Джонса, общим размером опухоли 1,2 кг/м² и более, явными признаками остеопороза.

Осложнения миеломной болезни

Для множественной миеломы характерны осложнения, связанные с разрушающей деятельностью опухоли:

  • сильные боли и разрушение костей (переломы);
  • почечная недостаточность с необходимостью прохождения гемодиализа;
  • постоянные инфекционные заболевания;
  • анемия в серьезной стадии, требующая переливаний.

Миеломная болезнь – диагностика

При диагнозе миеломная болезнь дифференциальная диагностика бывает затруднена, особенно в тех случаях, когда отсутствуют явные опухолевые очаги.

Обследованием пациента при подозрении на диагноз миеломная болезнь занимается гематолог, который сначала проводит опрос и выясняет наличие или отсутствие таких признаков как боль в костях, кровотечения, частые инфекционные заболевания.

Далее назначаются дополнительные исследования, позволяющие уточнить диагноз, его форму и степень:

  • общий анализ крови и мочи;
  • рентген грудной клетки и скелета;
  • компьютерная томография;
  • биохимический анализ крови;
  • коагулограмма;
  • исследование количества парапротеинов в крови и моче;
  • биопсия костного мозга;
  • исследование по методу Манчини на определение иммуноглобулинов.

Миеломная болезнь – анализ крови

При подозрении на диагноз миеломная болезнь врач назначает общий и биохимический анализы крови. Характерны для заболевания следующие показатели:

  • гемоглобин – менее 100 г/л;
  • эритроциты – менее 3,7 т/л (женщины), менее 4,0 т/л (мужчины);
  • тромбоциты – менее 180 г/л;
  • лейкоциты – менее 4,0 г/л;
  • СОЭ – более 60 мм в час;
  • белок – 90 г/л и выше;
  • альбумин – 35г/л и ниже;
  • мочевина – 6,4 ммоль/л и выше;
  • кальций – 2,65 ммоль/л и выше.

Миеломная болезнь – рентген

Важнейших этап исследования при миеломной болезни – рентген. Диагноз множественная миелома диагностика с помощью рентгенографии может полностью подтвердить или оставить под вопросом.

Опухолевые очаги при рентгене видны отчетливо, а кроме того – врач получает возможность оценить степень поражения и деформации костных тканей.

Диффузные поражения на рентгене выявить сложнее, поэтому врачу могут потребоваться дополнительные методы.

Миеломная болезнь – лечение

В настоящее время для лечения миеломной болезни используется комплексный подход, с преимущественным применением лекарственных препаратов в различных комбинациях. Хирургическое лечение требуется для фиксации позвонков из-за их разрушения. Множественная миелома – лечение препаратами включает:

  • таргетную терапию, стимулирующую синтез белков, ведущих борьбу с парапротеинами;
  • химиотерапию, тормозящую рост раковых клеток и убивающую их;
  • иммунную терапию, направленную на стимуляцию собственного иммунитета;
  • кортикостероидную терапию, усиливающую основное лечение;
  • лечение бисфосфонатами, укрепляющими костную ткань;
  • обезболивающую терапию, направленную на снижение болевого синдрома.

Миеломная болезнь – клинические рекомендации

К сожалению, полностью излечиться от миеломной болезни невозможно, терапия направлена на продление жизни. Для этого следует соблюдать некоторые правила. Диагноз миеломная болезнь – рекомендации врачей:

  1. Тщательно соблюдать лечение, назначенное врачом.
  2. Укреплять иммунитет не только лекарствами, но и прогулками, водными процедурами, солнечными ваннами (с использованием солнцезащитных средств и во время минимальной солнечной активности – утром и вечером).
  3. Для защиты от инфекции – соблюдать правила личной гигиены, избегать мест скопления народа, мыть руки перед приемом лекарств, перед едой.
  4. Не ходить босиком, так как из-за поражения периферических нервов легко пораниться и не заметить этого.
  5. Следить за уровнем сахара в продуктах, поскольку некоторые лекарства способствуют развитию диабета.
  6. Сохранять позитивный настрой, поскольку положительные эмоции оказывают важнейшее значение на ход заболевания.

Химиотерапия при множественной миеломе

Химиотерапия при миеломной болезни может проводиться одним или несколькими препаратами. Этот способ лечения позволяет достичь полной ремиссии примерно в 40% случаев, частичной – в 50%, однако рецидивы болезни случаются очень часто, поскольку заболевание затрагивает многие органы и ткани. Плазмоцитома – лечение химиопрепаратами:

  1. На первой стадии лечения назначенные врачом химиопрепараты в виде таблеток или инъекций принимаются по схеме.
  2. На второй стадии, если химиотерапия оказалась эффективной, проводится трансплантация собственных стволовых клеток костного мозга – берут пункцию, выделяют стволовые клетки и подсаживают их обратно.
  3. Между курсами химиотерапии проводят курсы лечения препаратами альфа-интерферона – для максимального продления ремиссии.

Множественная миелома – прогноз

К сожалению, при диагнозе миеломная болезнь прогноз неутешительный – врачи способны лишь продлить периоды ремиссии.

Часто больные миеломой умирают от пневмонии, смертельных кровотечений, вызванных нарушениями свертываемости крови, переломов, почечной недостаточности, тромбоэмболии.

Хороший прогностический фактор – молодой возраст и первая стадия заболевания, самый плохой прогноз – у людей, старше 65 лет с сопутствующими заболеваниями почек и других органов, множественными опухолями.

Множественная миелома – продолжительность жизни:

  • 1-2 года – без лечения;
  • до 5 лет – средняя продолжительность жизни при миеломной болезни для людей, проходящих терапию;
  • до 10 лет – продолжительность жизни при хорошей реакции на химиотерапию и болезни в легкой стадии;
  • более 10 лет могут прожить только больные с одним опухолевым очагом, успешно удаленном врачами.
Среди разных видов онкопатологий папиллярная карцинома щитовидки встречается нередко, при этом во многих случаях прогноз болезни благоприятный. Важные условия для исцеления – раннее выявление, правильная терапия, соблюдение всех врачебных рекомендаций.Рак щитовидной железы – это злокачественное образование. Важно разобраться в том, что провоцирует развитие этого заболевания и изучить симптомы, которыми оно сопровождается. Это позволит вовремя обратиться за медицинской помощью.
Рак горла – симптомы и прогноз на всех стадиях болезни Рак горла, симптомы которого трудно обнаружить сразу, является коварным заболеванием. Патология быстро прогрессирует и вовлекает в патологический процесс соседние органы и ткани. Заподозрить болезнь можно по внезапной боли при глотании. Гистология – что это такое, для чего и как проводят анализ? Гистология – что это такое и зачем назначается – не всегда известно пациентам. Данный метод диагностики часто используется в гинекологической практике. С помощью этого метода врачам удается подробно изучить строение ткани, исключить возможную онкологию.

Источник: https://womanadvice.ru/mielomnaya-bolezn-simptomy-i-prognozy-vseh-stadiy-neduga

Миеломная болезнь – причины, симптомы, диагностика, лечение и прогноз заболевания

Миеломная болезнь

Если прогрессирует миеломная болезнь крови, в костном мозгу происходит разрушение плазматических клеток, которые мутируют и приобретают злокачественную природу.

Заболевание относится к парапротеинемическим лейкозам, имеет второе название «Рак крови». По природе характеризуется опухолевым новообразованием, размеры которого на каждой стадии недуга увеличиваются.

Диагноз сложно поддается лечению, может закончиться неожиданным летальным исходом.

Что такое миеломная болезнь

Это аномальное состояние под названием «болезнь Рустицкого-Калера» сокращает продолжительность жизни. При патологическом процессе раковые клетки поступают в системный кровоток, способствуют интенсивной выработке патологического иммуноглобулина – парапротеинов.

Эти специфические белки, преобразуясь в амилоиды, откладываются в тканях и нарушают работу таких важных органов и структур, как почки, суставы, сердце. Общее состояние пациента зависит от степени недуга, числа злокачественных клеток.

Для постановки диагноза требуется дифференциальная диагностика.

Плазмоклеточный рак такой разновидности отличается одним очагом патологии, который локализуется в костном мозгу и лимфатическом узле.

Для постановки правильного диагноза миеломной болезни требуется провести ряд лабораторных исследований, исключить распространение множественных очагов.

При миеломных костных поражениях симптоматика сходна, лечение зависит от стадии патологического процесса.

Множественная миелома

При указанной патологии сразу несколько структур костного мозга становятся очагами патологии, которые стремительно прогрессируют.

Симптомы множественной миеломы зависят от стадии поражения, а для наглядности тематические фото вы можете увидеть ниже.

Миелома крови затрагивает ткани позвонков, лопаток, ребер, крыльев подвздошной кости, костей черепа, относящихся к костному мозгу. При таких злокачественных опухолях клинический исход для пациента не оптимистичный.

Прогрессирующая миелома Бенс-Джонса на всех стадиях заболевания является существенной угрозой для жизни пациента, поэтому своевременная диагностика – это 50% успешного лечения. Врачи выделяют 3 стадии миеломной патологии, при которых выраженные симптомы заболевания только нарастают и усиливаются:

  1. Первая стадия. В крови преобладает избыток кальция, незначительная концентрация парапротеинов и белка в моче, показатель гемоглобина достигает 100 г/л, имеют место признаки остеопороза. Очаг патологии один, но прогрессирует.
  2. Вторая стадия. Очаги поражения становятся множественными, концентрация парапротеинов и гемоглобина снижается, масса раковых тканей достигает 800 г. Преобладают единичные метастазы.
  3. Третья стадия. Прогрессирует остеопороз в костях, наблюдается 3 и более очагов в костных структурах, повышена до максимума концентрация белка в моче и кальция крови. Гемоглобин патологически снижается до 85 г/л.

Причины

Миелома костей прогрессирует спонтанно, а определить до конца этиологию патологического процесса врачи так и не сумели. Известно одно – к группе риска относятся люди после радиационного облучения.

Статистика сообщает, что численность пациентов после воздействия такого патогенного фактора в разы увеличилась. По результатам длительной терапии стабилизировать общее состояние клинического больного удается далеко не всегда.

Симптомы миеломной болезни

При поражениях костной ткани у пациента первым делом развивается анемия невыясненной этологии, которая не подлежит коррекции даже после лечебной диеты. Характерными симптомами становятся выраженные боли в костях, не исключено возникновение патологического перелома. Другие перемены в общем самочувствии при прогрессировании миеломной болезни представлены ниже:

  • частые кровотечения;
  • нарушенная свертываемость крови, тромбозы;
  • снижение иммунитета;
  • болезненность миокарда;
  • повышение белка в моче;
  • нестабильность температурного режима;
  • синдром недостаточности работы почек;
  • повышенная утомляемость;
  • выраженные симптомы остеопороза;
  • переломы позвоночника в осложненных клинических картинах.

Диагностика

Поскольку первое время болезнь протекает в бессимптомной форме и своевременно не диагностируется, врачи выявляют уже осложнения миеломной болезни, подозрения на почечную недостаточность. Диагностика включает не только визуальный осмотр пациента и пальпацию мягких, костных структур, дополнительно требуется пройти клинические обследования. Это:

  • рентгенография грудной клетки и скелета для определения числа опухолей в кости;
  • аспирационная биопсия костного мозга для проверки наличия раковых клеток при миеломной патологии;
  • трепанобиопсия – исследование компактного и губчатого вещества, взятого из костного мозга;
  • миелограмма необходима для дифференциальной диагностики, как информативный инвазивный метод;
  • цитогенетическое исследование плазматических клеток.

При неосложненных клинических картинах из хирургических методов используются: пересадка донорских или собственных стволовых клеток, высоко дозированная химиотерапия с использованием цитостатиков, лучевая терапия.

Гемосорбция и плазмофорез уместны при гипервискозном синдроме, обширных поражениях почек, почечной недостаточности.

Медикаментозная терапия длительностью несколько месяцев при миеломной патологии включает:

  • обезболивающие препараты для устранения болевого приступа в области костей;
  • антибиотики пенициллинового ряда при рецидивирующих инфекционных процессах внутрь и внутривенно;
  • гемостатики для борьбы с интенсивными кровотечениями: Викасол, Этамзилат;
  • цитостатики для снижения опухолевых масс: Мелфалан, Циклофосфамид, Хлорбутин;
  • глюкокортикоиды в сочетании с обильным питьем для снижения концентрации кальция в крови: Алкеран, Преднизолон, Дексаметазон.
  • иммуностимуляторы с содержанием интерферона, если заболевание сопровождалось снижением иммунитета.

Если по мере роста злокачественной опухоли наблюдается повышенное давление на соседние органы с их последующей дисфункцией, врачи принимают решение в срочном порядке устранить хирургическими методами такое патогенное новообразование. Клинический исход и потенциальные осложнения после проведенной операции могут оказаться самыми непредсказуемыми.

Питание при миеломе

Чтобы сократить рецидивы заболевания, лечение должно быть своевременным, при этом в комплексную схему обязательно включается диета. Придерживаться такого питания требуется на протяжении всей жизни, особенно при очередном обострении. Вот ценные рекомендации специалистов по диете при плазмоцитозе:

  • сократить до минимума потребление белковой пищи – разрешается не более 60 г белка за сутки;
  • исключить из суточного рациона такие продукты питания, как фасоль, чечевица, горох, мясо, рыба, орехи, яйца;
  • не употреблять продукты питания, на которые у пациента могут развиться острые аллергические реакции;
  • регулярно принимать натуральные витамины, придерживаться интенсивной витаминотерапии.

Прогноз

Если пациент не лечится, то может скончаться от миеломной болезни в течение 2 последующих лет, при этом повседневное качество жизни регулярно снижается.

Если же систематически проходить курсы химиотерапии с участием цитостатиков, продолжительность жизни клинического больного увеличивается до 5 лет, в редких случаях – до 10 лет.

Представители указанной фармакологической группы в 5% клинических картин провоцируют острый лейкоз у пациента. Врачи не исключают скоропостижный летальный исход, если прогрессирует:

  • инсульт или инфаркт миокарда;
  • злокачественная опухоль;
  • заражение крови;
  • почечная недостаточность.

Источник: https://vrachmedik.ru/586-mielomnaya-bolezn.html

Симптомы миеломной болезни – лечение, прогноз и причины миеломной болезни

Миеломная болезнь

Миеломная болезнь, или миелома, — одна из видов гемобластозов. Этим термином именуют всем знакомый и самый опасный «рак крови».

Иными словами, миелома – это болезнь, при развитии которой происходит быстрое размножение опухолевых клеток – плазмоцитов, формирующих патологический белок под названием «парапротеин».

Стоит отметить, что показатели клеток-плазмоцитов в костном мозге и крови возрастают из-за происходящей в них мутации. Именно данный процесс становится причиной интенсивной выработки парапротеина.

Главным отличием миеломной болезни от других онкопатологий – рака желудка, молочной железы — является то, что онкоклетки одновременно локализуются в любой области организма и поражают различные органы. Туда они переносятся с потоком крови.

Симптомы миеломной болезни

Из-за того, что антитела-плазмоциты в огромных количествах наличествуют в костном мозге, он перестаёт нормально функционировать, нарушается кроветворение, запускается процесс разрушения костной ткани. За счёт того, что онкоклетки присутствуют в различных органах и системах, происходит сбой и в их работе. Это становится причиной разнообразной симптоматики болезни.

Более подробно о заболевании

Миелома – это онкологическое заболевание, которое характеризуется размножением и концентрацией в костном мозге плазмоцитов. Эти клетки способствуют выбросу в кровь патологических белков – парапротеинов.

Чтобы понять суть данного заболевания, следует разобраться в том, что это за клетки — плазмоциты и как происходит выработка парапротеинов.

Что такое миеломная болезнь

Итак, плазмоциты – это клетки, которые производятся из В-лимфоцитов. Процесс их образования очень сложный, и, как правило, начинается с внедрения в кровоток чужеродного микроорганизма.

Развитие миеломной болезни

Сначала микроб встречается с В-лимфоцитом, который свою очередь видит в нём угрозу. Далее В-лимфоцит активизируется и направляется к близлежащему лимфоузлу. Там он меняет свою форму и вид. Запускается процесс производства антител, или иммуноглобулинов, работа которых заключается в уничтожении встречающихся на пути микробов.

Другими словами, если на пути В-лимфоцита попался кишечный вирус, то бороться он будет только с ротавирусом или норовирусом. Именно благодаря такому избирательному механизму иммунитет подавляет жизнедеятельность только патологически опасных микроорганизмов и не вредит «полезным» бактериям.

Эпидемиология миеломной болезни

Перерождённый В-лимфоцит становится полноценной иммунной клеткой, которая и носит название «плазмоцит». После преобразования он попадает в кровоток и начинает там активно размножаться. Те клетки, которые сформировались из плазмоцита, носят название «моноклональные».

После уничтожения патогенов большое количество моноклональных клеток погибает, а «выжившие» превращаются в клетки памяти. Именно они и будут в ближайшем будущем обеспечивать защиту от перенесённого ранее заболевания. Всё вышеописанное – это и есть норма.

Но случаются здесь и опасные нарушения, которые говорят о развитии миеломы. То есть, данная болезнь характеризуется бесконечной выработкой плазмоцитом моноклональных клеток. При этом они не умирают — их количество увеличивается.

Другими словами, при развитии миеломы происходит остановка процесса разрушения моноклональных клеток. В итоге они распространяются и проникают в костный мозг, выталкивая оттуда тромбоциты, лейкоциты, эритроциты.

Вследствие этого у больного развивается панцитопения – сокращение количества жизненно важных клеток в циркулирующей крови.

Мазок нормального костного мозга и костного мозга при миеломной болезни

Важно! В медицине различают солитарную (одиночная опухоль, локализируемая в какой-то определённой кости или очаге, находящемся вне костного мозга) и множественную миелому. Первый вариант, согласно медицинской статистике, в большинстве случаев удачно поддаётся лечению.

Но это ещё не всё. Бесконечно размножающиеся моноклональные антитела производят дефективные иммунные клетки, которые не могут уничтожать патогенные микроорганизмы. Именно они и называются «парапротеинами».

Эти образования откладываются в большом количестве на различных органах.  В связи с этим нарушается их функционирование, угнетается иммунитет, ухудшается свёртываемость крови, повышается её вязкость, нарушается обмен белков, разрушается структура костей, развивается остеопороз.

Важно! Миелома в основном развивается у людей старше 40 лет. В большом количестве заболевание диагностируется в 50-60 лет. Женщины болеют реже, чем мужчины.

Причины развития миеломной болезни

Причины появления болезни медиками так до конца и не выяснены. Однако существуют некоторые факторы, которые могут увеличивать риск развития миеломного заболевания.

  1. Вирусные инфекции в хронической форме.
  2. Наследственный фактор. Те люди, родные которых болели лейкозом, попадают в зону риска.
  3. Постоянное влияние угнетающих иммунные функции факторов – стрессы, продолжительное нахождение в радиоактивной зоне, употребление цитостатиков и т. д.
  4. Люди, которые постоянно вдыхают токсические вещества – пары ртути, мышьяковых соединений, — также попадают в зону риска.
  5. Ожирение тоже является провоцирующим фактором прогрессирования миеломной болезни.

Этиология миеломной болезни

Важно! Диагностируется болезнь с помощью рентгенографии, спиральной томографии, анализа крови и мочи (общего), биохимии, аспирации (забора части костного мозга).

Симптоматика миеломной болезни

Симптоматику миеломы делят на 2 группы. Это:

  • признаки, которые связывают с прогрессированием злокачественной опухоли в костном мозге;
  • симптомы, которые присущи распространению опухоли в разных областях организма, а также попаданием парапротеинов в кровоток.

Клиника и симптомы множественной миеломы

Клиническая картина миеломной болезни, которая прогрессирует в костной ткани такова.

СимптомИз-за чего проявляется
Сильные, порой невыносимые боли в костях и суставах. Не локализуются в одной области, а наблюдаются по всему организму. Беспокоят преимущественно в ночное время и усиливаются при смене положения тела, чихании, кашле, любом движенииБоль в костях – это первый симптом, который отмечается при миеломной болезни. Имеет непостоянный характер
Множественные травмы, переломы, связанные с остеопорозом – повышенной ломкостью костейЭто заболевание обусловлено давлением опухоли на кости. Так, при сдавливании спинного мозга искривлёнными позвонками нарушается работа мочеполовой системы, кишечника, вследствие ухудшения нервной регуляции органов. В результате у больного отмечается диарея, проблемы с мочеиспусканием, недержание кала и другие нарушения
Мышечная слабость, потеря чувствительности ногПоявляются из-за сдавливания опухолью позвоночника
Рост больного становится заметно меньшеЭто происходит вследствие деформирования костей
Переизбыток кальция в крови, или гиперкальциемияРазвивается достаточно медленно. Первыми симптомами гиперкальциемии являются: тошнота, невыносимая жажда, сухость во рту, обезвоживание, усталость, учащённое мочеиспускание, запор, похудение, мышечная слабость. Если вовремя не приступить к лечению заболевания, то это может привести к нарушению интеллектуальной деятельности, работы почек и коме
АнемияПоявляется характерная слабость и повышенная утомляемость. Прогрессирует вследствие вытеснения из костного мозга клеток-эритроцитов
ЛейкопенияУменьшение показателей лейкоцитов в крови. Болезнь становится источником резкого ослабевания иммунных функций.  В связи с этим человек начинает страдать от разнообразных инфекций, вызванных воздействием вирусов и бактерий (менингит, грипп, воспаление лёгких)
ТромбоцитопенияСокращение количества тромбоцитов в циркулирующей крови. Этот патологический процесс становится причиной плохой свёртываемости крови. В результате у больного наблюдаются гематомы, синяки, кровоточивость ран и десен. Часто человек просто не может остановить кровотечение
У больного нередко наблюдаются инфекции, вызванные воздействием бактерийЭто происходит по вине плазмоцитов, которые становятся источником снижения состава жизненно важных элементов в циркулирующей крови

Важно! Человек, который болен лейкопенией, при адекватном лечении может прожить от 5 до 10 лет. При отсутствии терапии – смерть наступит через 2 года от начала развития.

Проявления, механизм развития и симптомы миеломной болезни

Симптомы при опухоли в разных системах организма

Симптомы, которые присущи распространению опухоли в разных системах организма и попаданию парапротеинов в кровь.

  1. Плохая работа почек, недостаточность органа, развитие нефротического синдрома. Заболевания прежде всего связаны со скоплением в почках парапротеинов и регулярными инфекционными поражениями. В результате почки терпят колоссальную нагрузку, из-за чего орган источается, развивается недостаточность. Почечные поражения характеризуются наличием Бенс-Джонса белкового тела и мочевой кислоты в моче. Первый обнаруживается с помощью специализированного медицинского анализа. Присутствие в моче Бенс-Джонса белкового тела, как правило, и свидетельствует о развитии миеломы. В отличие от обычной почечной недостаточности, миеломная не сопровождается отёками и гипертонией.
  2. Нарушение свёртываемости крови. Развивается вследствие недостатка в крови тромбоцитов, а также их невозможности должно функционировать.
  3. Нарушения в сердечной работе (кардиомиопатия).
  4. Симптомы неврологических заболеваний.
  5. Увеличение селезёнки и печени в размерах.
  6. Повышенная густота крови. Сопровождается обильными влагалищными, носовыми, десенными, кишечными и другими кровотечениями. Кроме того, у больного отмечаются гематомы, синяки, ссадины. Ещё одним отличительным симптомом является «глаза енота». Для него характерно появление синяков под глазами после лёгкого прикосновения к данной области. Это обусловлено разрушением стенок сосудов и увеличенной густотой крови. Из-за плохого кровоснабжения на фоне миеломы у больного может развиться гипоксия, анорексия, сложные сердечные болезни.
  7. Разрушение ногтей, выпадение волос.
  8. Подвижность языка ухудшается, происходит его увеличение в размерах.

Патогенез множественной миеломы

Важно! Из-за слишком вязкой крови при миеломе у больного могут наблюдаться вегетативные расстройства в виде сильных головокружений, сонливости, усталости, тревожности, нарушения двигательной координации, судорог. В исключительных случаях сонливость при миеломе приводит к ступору и коме.

Фазы миеломной болезни

Лечение миеломной болезни

Терапия миеломной болезни прежде всего направлена на то, чтобы продлить больному жизнь.

Важно! От миеломы полностью избавиться не получится – возможно только остановить процесс распространения опухоли и ввести её в стадию ремиссии.

Диагностика миеломы

Терапия заболевания заключается в использовании методов для устранения симптоматики и применении специальных цитостатических методов. К последним относится химическая и лучевая терапия.

К симптоматическим методам лечения относят оперативное вмешательство, направленное на устранение сдавливания опухолью внутренних органов, приём препаратов, убирающих болевые ощущения, а также методы, направленные на уменьшение показателей кальция в крови, восстановление свёртываемости крови, лечение поражения почек.

Лечение, диагностика и синдромы миеломной болезни

Важно! Соблюдать при заболевании больному нужно и диету, обязательно – низкобелковую. Включать в питательный рацион необходимо не более 60 гр. белка в день. Для этого рекомендуется почти свести на нет потребление мяса, чечевицы, яичного белка, орехов, бобовых, рыбы.

Методы лечения миеломной болезни

Алгоритм лечения первого рецидива множественной миеломы

— Множественная миелома: признаки и лечение

Источник: https://med-explorer.ru/onkologiya/simptomy-mielomnoj-bolezni.html

Миеломная болезнь

Миеломная болезнь

Миеломная болезнь (болезнь Рустицкого-Калера, плазмоцитома, множественная миелома) – заболевание из группы хронических миелобластных лейкозов с поражением лимфоплазмоцитарного ряда гемопоэза, приводящее к накоплению в крови аномальных однотипных иммуноглобулинов, нарушению гуморального иммунитета и разрушению костной ткани. Миеломная болезнь характеризуется низким пролиферативным потенциалом опухолевых клеток, поражающих преимущественно костный мозг и кости, реже – лимфоузлы и лимфоидную ткань кишечника, селезенку, почки и другие органы.

На миеломную болезнь приходится до 10 % случаев гемобластозов. Заболеваемость миеломной болезнью составляет в среднем 2-4 случая на 100 тыс. населения и увеличивается с возрастом. Болеют, как правило, пациенты старше 40 лет, дети – в крайне редких случаях. Миеломной болезни более подвержены представители негроидной расы и лица мужского пола.

Классификация миеломной болезни

По типу и распространенности опухолевого инфильтрата выделяют локальную узловую форму (солитарную плазмоцитому) и генерализованную (множественную миелому).

Плазмоцитома чаще имеет костную, реже – внекостную (экстрамедуллярную) локализацию.

Костная плазмоцитома проявляется одиночным очагом остеолиза без плазмоклеточной инфильтрации костного мозга; мягкотканная – опухолевым поражением лимфоидной ткани.

Множественная миелома встречается чаще, поражает красный костный мозг плоских костей, позвоночника и проксимальных отделов длинных трубчатых костей. Подразделяется на множественно-узловатую, диффузно-узловатую и диффузную формы.

С учетом характеристик миеломных клеток выделяют плазмоцитарную, плазмобластную, и низкодифференцированные (полиморфно-клеточную и мелкоклеточную) миелому. Миеломные клетки избыточно секретируют иммуноглобулины одного класса, их легкие и тяжелые цепи (парапротеины).

В связи с этим различают иммунохимические варианты миеломной болезни: G-, A-, M-, D-, E- миеломы, миелому Бенс-Джонса, несекретирующую миелому.

В зависимости от клинических и лабораторных признаков определяют 3 стадии миеломной болезни: I – с малой массой опухоли, II – со средней массой опухоли, III – с большой массой опухоли.

Причины миеломной болезни не выяснены. Довольно часто определяются разнотипные хромосомные аберрации. Имеет место наследственная предрасположенность к развитию миеломной болезни.

Подъем заболеваемости связан с влиянием радиоактивного облучения, химических и физических канцерогенов.

Миеломная болезнь часто выявляется у людей, имеющих контакт с нефтепродуктами, а также у кожевенников, столяров, фермеров.

Перерождение клеток лимфоидного ростка в миелому начинается в процессе дифференцировки зрелых B-лимфоцитов на уровне проплазмоцитов и сопровождается стимуляцией определенного их клона. Ростовым фактором миеломных клеток служит интерлейкин-6.

При миеломной болезни обнаруживаются плазмоциты различной степени зрелости с чертами атипизма, отличающиеся от нормальных большим размером (>40 мкм), бледной окраской, многоядерностью (нередко 3-5 ядер) и наличием нуклеол, бесконтрольным делением и длительным сроком жизни.

Разрастание миеломной ткани в костном мозге приводит к деструкции кроветворной ткани, угнетению нормальных ростков лимфо- и миелопоэза. В крови снижается количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Миеломные клетки не способны полноценно выполнять иммунную функцию из-за резкого снижения синтеза и быстрого разрушения нормальных антител.

Факторы опухоли дезактивируют нейтрофилы, снижают уровень лизоцима, нарушают функции комплемента.

Локальная деструкция костей связана с замещением нормальной костной ткани пролиферирующими миеломными клетками и стимуляцией остеокластов цитокинами.

Вокруг опухоли формируются очаги растворения костной ткани (остеолиза) без зон остеогенеза. Кости размягчаются, становятся ломкими, значительное количество кальция выходит в кровь.

Парапротеины, поступая в кровяное русло, частично депонируются в различных органах (сердце, легких, ЖКТ, дерме, вокруг суставов) в виде амилоида.

Лечение и прогноз миеломной болезни

Лечение миеломной болезни начинают сразу после верификации диагноза, что позволяет продлить жизнь больного и повысить ее качество.

При вялотекущей форме возможна выжидательная тактика с динамическим наблюдением до нарастания клинических проявлений. Специфическая терапия миеломной болезни проводится при поражении органов-мишеней (т. н.

CRAB – гиперкальциемии, почечная недостаточности, анемии, костной деструкции).

Основной метод лечения множественной миеломы – длительная моно- или полихимиотерапия с назначением алкилирующих препаратов в сочетании с глюкокортикоидами. Полихимиотерапия чаще показана при II, III стадиях заболевания, I стадии протеинемии Бенс-Джонса, прогрессировании клинической симптоматики.

После лечения миеломной болезни рецидивы проявляются в течение года, каждая последующая ремиссия менее достижима и короче предыдущей. Для удлинения ремиссии обычно назначаются поддерживающие курсы препаратов a-интерферона. Полная ремиссия достигается не более чем в 10% случаев.

У молодых пациентов в первый год выявления миеломной болезни после курса высокодозированной химиотерапии проводится аутотрансплантации костного мозга или стволовых клеток крови. При солитарной плазмоцитоме применяется лучевая терапия, обеспечивающая многолетнюю ремиссию, при неэффективности назначается химиотерапия, хирургическое удаление опухоли.

Симптоматическое лечение миеломной болезни сводится к коррекции электролитных нарушений, качественных и реологических показателей крови, проведению гемостатического и ортопедического лечения. Паллиативное лечение может включать болеутоляющие средства, пульс-терапию глюкокортикоидами, лучевую терапию, профилактику инфекционных осложнений.

Прогноз миеломной болезни определяется стадией заболевания, возрастом больного, лабораторными показателями, степенью почечной недостаточности и костных поражений, сроками начала лечения. Солитарная плазмоцитома часто рецидивирует с трансформацией во множественную миелому.

Самый неблагоприятный прогноз при III Б стадии миеломной болезни – со средней продолжительностью жизни 15 месяцев. При III А стадии она составляет 30 месяцев, при II и I А, Б стадии – 4,5-5 лет. При первичной резистентности к химиотерапии выживаемость составляет менее 1 года.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/hematologic/multiple-myeloma

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.