Первичный билиарный цирроз печени – симптомы на ранней и поздней стадиях, осложнения

Содержание

Билиарный цирроз печени — симптомы, лечение и прогноз для жизни

Первичный билиарный цирроз печени – симптомы на ранней и поздней стадиях, осложнения

Среди патологий печеночной ткани в последнее время на первый план выходят различные дистрофические процессы, при которых наблюдается массовая гибель гепатоцитов и их замещение фиброзной соединительной тканью. Существует классификация подобных состояний.

Наиболее часто встречается первичный билиарный цирроз печени, который может развиваться вне зависимости от влияния внешних факторов риска.

Таким образом, можно с уверенностью говорить о том, что заболеть билиарным циррозом печени в первичной форме может абсолютно любой человек.

По своей сути заболевание является хронической деструкцией с прогрессирующими свойствами. Основной провоцирующий фактор — нарушения аутоиммунного характера, повышение агрессивности иммунитета по отношению к тканям тела.

В начале процесса наблюдается иммунная аллергическая реакция, на фоне которой возникает воспаление с отеком и деформацией слизистой оболочки внутри печеночных протоков.

Следствием этого становится массированный внутрипеченочный застой желчи.

Пациент длительное время может не подозревать о том, что у него развивается первичный билиарный цирроз печени, поскольку клиническая картина на ранней стадии стерта и может маскироваться под астению, переутомление, диспепсию и атонические колиты. В боле позднем периоде могут возникать сосудистые звездочки на код же тела, кожный зуд, пожелтение склер глаз.

Причины и риск развития билиарного цирроза

Достоверные причины этой патологии в настоящее время науке не известны. Риск развития билиарного цирроза выше у представительниц прекрасного пола. Мужчины заболевают примерно в 2 раза реже.

Наиболее подвержены патологии лица в возрасте старше 40-ка лет. На первый план в диагностике выходит изучение степени разрушения внутрипеченочных желчных протоков, находящихся между долями печени.

Именно эти сегменты чаще всего поражаются при первичной форме билиарного цирроза печени.

Активно изучаются ревматоидные и системные причины развития билиарного цирроза печени, которые предполагают наличие предрасположенности у следующих групп лиц:

  • длительно и часто болеющие острыми респираторными вирусными и бактериальными инфекциями;
  • пациенты с хроническими кандидозами и снижением иммунологического статуса;
  • имеющие в семейном анамнезе подобные случаи заболеваний;
  • страдающие от артритов и артрозов неясной и неутонченной этиологии.

Риск развития билиарного цирроза выше у лиц с системной красной волчанкой, патологией поджелудочной и щитовидной железы. У детей следует внимательно относиться ко всем случаям проявления васкулитов и периартериитов.

Также рассматриваются и прорабатываются теории влияния бактерий, вирусов, некоторых гормонов, которые способны запускать цепную реакцию воспаления в различных тканях.

Известны случаи развития билиарного цирроза после вакцинации, которая проводилась с нарушением правил данной медицинской манипуляции.

Обычно это — недавно перенесенные вирусные инфекции, повышенная температура тела на момент вакцинации, наличие аллергических реакций на куриный белок.

По каким стадиям развивается билиарный цирроз печени?

Классификация состояний печеночной паренхимы имеет важно диагностическое значение. В зависимости от стадии билиарного цирроза печения назначается адекватная компенсаторная и восстановительная терапия. Стадии определяются согласно гистологическим изменениям, которые происходят в отношении гепатоцитов.

Выделяется 4 основные стадии билиарного цирроза в первичной форме:

  • начальный процесс хронического холангита (воспаления протоков) без гнойного содержимого (дуктальная стадия);
  • дуктуллярная фаза характеризуется формированием спаечных образований на основе фибриновых плотных волокон и сужением просвета протока;
  • далее следует процесс тотального фиброза с полным отсутствие свободного просвета протока и его пролиферацией (спаиванием);
  • собственно цирроз с распадом гепатоцитов развивается на финальной 4-ой стадии.

Начальная фаза развития заболевания характеризуется активной воспалительной реакцией, которая может вызывать ухудшение состояния человека, повышение температуры тела, возникновением тупого болевого синдрома в правом подреберье. Уменьшение просвета протока происходит за счет инфильтрации слизистой оболочки, в которой в большом количестве скапливаются лимфоциты и лейкоциты.

На следующей фаза сокращается отделение желчи, и она застаивается в паренхиме, провоцируя очаги дистрофии. Снижение функции печени при этом не заметно и не оказывает существенного влияния на состояние человека.

Затормозить развитие данного процесса можно на первой и второй стадии. При всех последующих фазах развития патологии обратный процесс восстановления уже не возможен. Поэтому на первый план выходит важность диагностики холангитов на ранних стадиях.

Диагностика и характерные симптомы билиарного цирроза

Ранняя диагностика билиарного цирроза печени достаточно проста и может основываться на результатах биохимического исследования крови. Назначается определение печеночных проб Ast и Alt, наблюдается агрессивность щелочной фосфатазы и резкое увеличение концентрации пигментов и кислот желчного происхождения.

Повышен уровень билирубина, количественные показатели меди и феррума. Может определяться гиперлипидемия и типичное резкое повышение уровня холестерина на фоне изменения титра антител, направленных против митохондрий гепатоцитов.

Для подтверждения диагноза проводится биопсия тканей с изучением их гистологической структуры.

Характерные симптомы билиарного цирроза печени появляются лишь на финальной стадии. Ранее никаких типичных признаков, указывающих на неблагополучие, не наблюдается. Человек продолжает вести привычный образ жизни, изредка обращая внимание на необъяснимый кожный зуд, тошноту, легкие тупые боли в правом подреберье.

Примерно в половине диагностируемых случаев заболевание отличается медленным прогрессированием и полным отсутствием симптомов на протяжении всей жизни человека.

Наиболее характерный симптом билиарного цирроза печени — это кожный зуд, который может стать предвестников желтизны кожи и склер глаз. Как правило, эти два признака следуют один за другим с интервалом в 3 — 6 месяцев.

Поэтому рекомендуется при появлении зуда с необъяснимой природой всегда настаивать на проведении биохимического анализа крови с определением печеночных проб. дерматолог в этом случае вряд ли сможет помочь.

А вот устранение чрезмерного содержания желчных кислот в крови способствует моментальному устранению кожного зуда.

При осмотре выявляется легкая болезненность в проекции желчного пузыря, печь слегка увеличена, но на начальных стадиях не выступает за край реберной дуги. На второй стадии возможно резкое увеличение печени на 2 — 3 пальца ниже реберной дуги. А на финальной стадии билиарного первичного цирроза печени она практически не прощупывается, уменьшаясь в размерах.

При осмотре кожных покровов видны так называемые «печеночные знаки»: сосудистые звездочки, ксантомы, эритема пальмарного характера. Пальцы могут утолщаться в области последних фаланг. Этот симптом называется «барабанные палочки».

Повышение температуры тела до субфебрильных цифр, слабость, мышечные боли, головокружение появляются на стадии выраженного холестаза. начинается снижение массы тела на 10 — 15 % ежемесячно.

Тотальная кахексия (истощение) наступает на четвертой, финальной стадии цирроза печени. При этом наблюдается тотальный остеопороз, множественные переломы костей, асцит, портальная гипертензия, выделение крови из пищевода за счет расширения вен пищевода.

Постоянно присутствует диарея с так называемым «жирным стулом» — каловые массы блестящие, светлые.

Лечение билиарного цирроза и прогноз для жизни больного

Прогноз для жизни больного билиарным циррозом печени может зависеть от стадии обнаружения патологии, скорости прогрессирования патологических изменений и клинической картины. Если симптомы отсутствуют, то средняя продолжительность жизни зачастую превышает 25 лет с момента диагностирования.

Однако, если симптомы проявляются достаточно активно, то спустя 5 — 6 лет возникает хроническая печеночная недостаточность, расширение вен пищевода, постоянные кровотечения и как следствие, гибель больного. Правильно проводимое своевременное лечение билиарного цирроза печени позволяет значительно замедлить развитие патологических изменений.

Такие пациенты имеют шанс дожить до глубокой старости.

В основе терапии лежит подавление агрессивных иммунных реакций, для этого необходимы иммуносупрессоры и антибиотики. Также используются препараты, которые устраняют риск формирования фибриновых волокон.

Назначается лечебное питание с большим количеством белка и ограничением употребления в пищу жиров животного происхождения. Подсолнечное масло желательно заменить оливковыми видами этого продукта. Полный отказ от алкоголя и курения.

при выраженных клинических симптомах лечение билиарного цирроза печени предполагает использование глюкокортикостероидов. Это может быть «Преднизолон», «Будезонид», «Гидрокортизон».

Из цистостатиков наибольшей эффективностью обладает «Метотрексат», который останавливает не только воспалительные реакции, но и пролиферацию желчных протоков.

«Урсодиол», «Колхицин» и другие подобные препараты исключают кожный зуд и интоксикацию желчными кислотами.

Отличный эффект дают такие препараты, как «Эссенциале форте», «Карсил», «Эсливер» — все они обладают способностью замещения гепатоцитов и их активного восстановления. Прием рекомендуется практически постоянный.  При застоях желчи можно порекомендовать «Хофитол» или «Аллохол». Показана витаминная терапия, прием растительных комплексов на основе расторопши пятнистой, овса и других средств.

В тяжелых случаях показана трансплантация печени, однако риск повторного развития заболевания после операции в течение 5 лет составляет более 30 %.

Статья прочитана 1296 раз(a).

В современной медицине неспецифический язвенный колит встречается в основном у жителей мегаполисов. Его называют болезнь цивилизации, поскольку определяющую роль в его развитии играет питание, стрессовые психогенные факторы и малоподвижный образ жизни. Жители сельских территорий, …

Болезнь Крона в современном обществе встречается все чаще благодаря неправильному питанию и неблагоприятной экологической обстановке. причины и симптомы болезни Крона уже достаточно хорошо изучены и легко поддаются лабораторной диагностике. В большинстве случаев происходит поражение …

Мало того, что язвенная болезнь опасна сама по себе, она ещё и грозит развитием серьезных осложнений, некоторые из которых могут оказаться неизлечимыми. Помимо кровотечений и перфораций, данная патология может сопровождаться проникновением в смежные органы и ткани (пенетрацией), органическим …

Гастроэнтерологи называют гастрит у детей болезнью цивилизации, поскольку его вызывают погрешности в диете, употребление в пищу газировки, чипсов и других вредных пищевых продуктов. В большинстве случаев хронический гастрит у детей начинает развиваться уже в раннем возрасте, в период …

Непереносимость глютена у детей – это неправильная реакция организма в ответ на попадание в пищеварительный тракт белков злаковых культур. «Модная» в настоящее время болезнь называется по-научному целиакия. Она отмечается у всё большего количества детей, которые вынуждены находиться …

Язвенная болезнь в современной редакции МКБ кодируется как К25. В зависимости от вида (острая, хроническая, с кровотечением, прободением) и их всевозможных комбинаций данному заболеванию присваивается шифр от К25.0 до К25.9. В международной базе данных эта болезнь обозначается кодом 9819, а …

К числу неоспоримых достоинств сухофруктов относится их способствование очищению организма. Причем при помощи сухофруктов проводится не только чистка кишечника, но и почек, мочевого пузыря, кровеносных сосудов, печени и желчного пузыря, легких и крови. Кроме того, смеси из сушеных плодов …

В современной классификации МКБ язвенные болезни желудка и двенадцатиперстной кишки кодируются как К25 и К26. При обеих этих патологиях, различающихся локализацией, крайне высока частота рецидивирующих проявлений и возникновения осложнений, к самым распространенным из которых относят …

В зависимости от формы течения заболевания гастрит в современной классификации МКБ кодируется под индексами от К29.0 до К29.7. В классификаторе DiseasesDB ему присвоен шифр 29503, а в словаре Медицинских предметных рублик – D005756. Если эта болезнь воспалительного характера протекает с обострениями, …

Заболевание сальмонеллез, в новейшей редакции МКБ кодирующееся под шифром А02.0, характеризуется поражением ЖКТ и развитием сильной интоксикации. При классификации этой инфекции выделяют три клинических формы сальмонеллеза: самая распространенная из них – гастроинтестинальная, реже …

При отравлении крепкими кислотами поражаются практически все органы ЖКТ: нарушаются функции почек и печени, поражение вызывает ожог гортани и нарушение дыхания. При подобных неотложных состояниях до приезда «скорой» пострадавшему рекомендуется дать выпить молока или любого растительного …

В современной медицине народное лечение печени используется в виде фармакологических препаратов. Всем известный «Карсил» — это экстракт расторопши пятнистой. Поэтому при болезнях печени можно смело использовать все приведенные на странице рецепты. Чаще всего болезни печени и желчного …

К числу самых распространенных болезней желудочно-кишечного тракта в патофизиологии причисляют гастрит, колит, язвенную болезнь, опухолевые новообразования, аппендицит, энтерит и панкреатит. В качестве основных функциональных нарушений ЖКТ рассматриваются сбои в работе органов системы: …

Острый и хронический холецистит (МКБ-10, К81.0, К81.1) – это заболевания желчного пузыря, провоцируемые множественными факторами. Как правило, данный недуг является одним из осложнений желчнокаменной болезни. При условии своевременного диагностирования и вовремя начатого лечения прогноз …

Все виды цирроза печени в МКБ-10 кодируются как К74. Каждая из форм обусловлена рядом причин, симптоматика недуга зависит от стадии прогрессирования болезни. Согласно статистике, от цирроза печени в мире ежегодно умирают до 40 000 000 человек. На территории постсоветского пространства это …

Источник: http://www.unamedic.net/?p=578

Первичный билиарный цирроз печени прогноз

Первичный билиарный цирроз печени – симптомы на ранней и поздней стадиях, осложнения

Первичный билиарный цирроз печени – хронический прогрессирующий деструктивно-воспалительный процесс аутоиммунного генеза, поражающий внутрипеченочные желчные протоки и приводящий к развитию холестаза и цирроза.

Первичный билиарный цирроз печени проявляется слабостью, кожным зудом, болью в правом подреберье, гепатомегалией, ксантелазмами, желтухой. Диагностика включает исследование уровня печеночных ферментов, холестерина, антимитохондриальных антител (АМА), IgM, IgG, морфологическое исследование биоптата печени.

Лечение первичного билиарного цирроза печени требует проведения иммуносупрессивной, противовоспалительной, антифибротической терапии, приема желчных кислот.

Первичный билиарный цирроз печени

Первичный билиарный цирроз печени развивается преимущественно у женщин (соотношение заболевших женщин и мужчин 10:6), средний возраст пациентов составляет 40-60 лет.

В отличие от вторичного билиарного цирроза печени, при котором имеет место обструкция внепеченочных желчных протоков, первичный билиарный цирроз протекает с постепенным разрушением внутрипеченочных междольковых и септальных желчных протоков.

Это сопровождается нарушением желчевыделения и задержкой токсических продуктов в печени, приводя к прогрессирующему снижению функциональных резервов органа, фиброзу, циррозу и печеночной недостаточности.

Причины первичного билиарного цирроза печени

Этиология первичного билиарного цирроза печени неясна. Заболевание часто носит семейный характер.

Отмеченная связь между развитием первичного билиарного цирроза печени и антигенами гистосовместимости (DR2DR3, DR4, В8), характерными для патологии аутоиммунного характера.

Данные факторы указывают на иммуногенетическую составляющую заболевания, обусловливающую наследственную предрасположенность.

Первичный билиарный цирроз печени протекает с системным поражением эндокринных и экзокринных желез, почек, сосудов и довольно часто сочетается с сахарным диабетом, гломерулонефритом, васкулитом, синдромом Шегрена, склеродермией, тиреоидитом Хашимото, ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, дерматомиозитом, целиакией, миастенией, саркоидозом. Поэтому первичный билиарный цирроз печени находится в фокусе внимания не только гастроэнтерологии, но и ревматологии.

В развитии первичного билиарного цирроза печени не исключается пусковая роль бактериальных агентов и гормональных факторов, инициирующих иммунные реакции.

Стадии первичного билиарного цирроза печени

В соответствии с происходящими гистологическими изменениями выделяют 4 стадии первичного билиарного цирроза печени: дуктальную (стадию хронического негнойного деструктивного холангита), дуктуллярную (стадию пролиферации внутрипеченочных протоков и перидуктального фиброза), стадию фиброза стромы и стадию цирроза.

Дуктальная стадия перевичного билиарного цирроза печени протекает с явлениями воспаления и деструкции междольковых и септальных желчных протоков. Микроскопическая картина характеризуется расширением портальных трактов, их инфильтрацией лимфоцитами, макрофагами, эозинофилами. Поражение ограничено портальными трактами и не распространяется на паренхиму; признаки холестаза отсутствуют.

В дуктуллярной стадии, соответствующей пролиферации холангиол и перидуктальному фиброзу, отмечается распространение лимфоплазмоцитарной инфильтрации в окружающую паренхиму, снижение числа функционирующих внутрипеченочных протоков.

В стадии фиброза стромы на фоне воспаления и инфильтрации печеночной паренхимы отмечается появление соединительнотканных тяжей, соединяющих портальные тракты, прогрессирующая редукция желчных протоков, усиление холестаза. Происходит некроз гепатоцитов, нарастают явления фиброза в портальных трактах.

В четвертой стадии развивается развернутая морфологическая картина цирроза печени.

Симптомы первичного билиарного цирроза печени

Течение первичного билиарного цирроза печени может быть бессимптомным, медленным и быстропрогрессирующим. При бессимптомном течении заболевание обнаруживается на основании изменений лабораторных показателей – повышения активности щелочной фосфатазы, увеличения уровня холестерина, выявления АМА.

Наиболее типичным клиническим проявлением первичного билиарного цирроза печени служит кожный зуд, который предшествует появлению желтушного окрашивания склер и кожи.

Кожный зуд может беспокоить в течение нескольких месяцев или лет, поэтому часто пациенты все это время безуспешно лечатся у дерматолога. Беспокоящий зуд приводит к множественным расчесам кожи спины, рук и ног. Желтуха обычно развивается спустя 6 месяцев-1,5 года после начала кожного зуда.

У пациентов с первичным билиарным циррозом отмечаются боли в правом подреберье, гепатомегалия (селезенка чаще всего не увеличена).

Гиперхолестеринемия довольно рано приводит к появлению на коже ксантом и ксантелазм. К кожным проявлениям первичного билиарного цирроза печени также относят сосудистые звездочки, «печеночные» ладони, пальмарную эритему. Иногда развиваются кератоконъюнктивит, артралгии, миалгии, парестезии конечностей, периферическая полиневропатия, изменение формы пальцев по типу «барабанных палочек».

В развернутой стадии первичного билиарного цирроза печени появляется субфебрилитет, нарастает желтуха, ухудшение самочувствия, истощение. Прогрессирующий холестаз вызывает диспепсические расстройства – диарею, стеаторею. Осложнениями первичного билиарного цирроза печени могут служить желчнокаменная болезнь, язвы 12-перстной кишки, холангиокарциномы.

В поздней стадии развивается остеопороз, остеомаляция, патологические переломы, геморрагический синдром, варикозное расширение вен пищевода. Гибель пациентов наступает от печеночноклеточной недостаточности, которая может провоцироваться портальной гипертензией, желудочно-кишечными кровотечениями, асицтом.

Диагностика первичного билиарного цирроза печени

Ранними диагностическими критериями первичного билиарного цирроза печени служат изменения биохимических показателей крови. При исследовании печеночных проб отмечается повышение активности щелочной фосфатазы, уровня билирубина, аминотрансфераз, рост концентрации желчных кислот.

Характерно увеличение содержания меди и снижение уровня железа в сыворотке крови. Уже на ранних стадиях определяется гиперлипидемия – увеличение уровня холестерина, фосфолипидов, b-липопротеидов.

Определяющее значение имеет выявление титра антимитохондриальных антител выше 1:40, повышение уровня IgM и IgG.

По данным УЗИ печени и МРТ печени внепеченочные желчные протоки не изменены. Для подтверждения первичного билиарного цирроза показано проведение биопсии печени с морфологическим исследованием биоптата.

Первичный билиарный цирроз печени дифференцируют от заболеваний, протекающих с обструкцией гепетобилиарного тракта и холестазом: стриктурами, опухолями печени, конкрементами, склерозирующим холангитом, аутоиммунным гепатитом, карциномой внутрипеченочных протоков, хроническим вирусным гепатитом С и др. В ряде случаев с целью дифференциальной диагностики прибегают к проведению ультрасонографии желчных путей, гепатобилисцинтиграфии, чрескожной чреспеченочной холангиографии, ретроградной холангиографии.

Лечение первичного билиарного цирроза печени

Терапия первичного билиарного цирроза печени включает назначение иммуносупрессивных, противовоспалительных, антифибротических препаратов, желчных кислот. Диета при первичном билиарном циррозе печени требует достаточного употребления белка, поддержания необходимой калорийности пищи, ограничения жиров.

К препаратам патогенетической терапии относятся глюкокортикостероиды (будесонид), цитостатики (метотрексат), колхицин, циклоспорин А, урсодезоксихолевая кислота. Длительный и комплексный прием препаратов позволяет улучшить биохимические показатели крови, замедлить прогрессирование морфологических изменений, развитие портальной гипертензии и цирроза.

Симптоматическая терапия первичного билиарного цирроза печени включает мероприятия, направленные на уменьшение кожного зуда (УФО, седативные препараты), потери костной массы (прим витамина D, препаратов кальция) и др. При рефрактерных к основной терапии формах первичного билиарного цирроза показана как можно более ранняя трансплантация печени.

Прогноз первичного билиарного цирроза печени

При бессимптомном течении первичного билиарного цирроза печени продолжительность жизни составляет 15-20 и более лет.

Прогноз у пациентов с клиническими проявлениями значительно хуже – гибель от печеночной недостаточности наступает примерно в течение 7-8 лет.

Значительно отягощает течение первичного билиарного цирроза печени развитие асцита, варикозного расширения вен пищевода, остеомаляции, геморрагического синдрома.

После трансплантации печени вероятность рецидива первичного билиарного цирроза достигает 15-30%.

Источник: https://successmed.ru/raznoe/pervichnyj-biliarnyj-tsirroz-pecheni-prognoz.html

Билиарный цирроз печени

Первичный билиарный цирроз печени – симптомы на ранней и поздней стадиях, осложнения

Билиарный цирроз печени – хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся постепенным замещением печеночной ткани фиброзными рубцами. Патология длительное время никак не проявляется, зачастую диагноз ставится случайно при скрининговых обследованиях.

На более поздних стадиях характерны внешние признаки (малые печеночные знаки), портальная гипертензия, поражение других органов и систем, печеночная энцефалопатия.

Предварительный диагноз цирроза и его осложнений устанавливается на основании вспомогательных методов обследования: УЗИ, КТ гепатобилиарной системы, ЭРХПГ, клинических и биохимических анализов. Окончательный диагноз ставится на основании биопсии печени и обнаружения в крови антимитохондриальных антител.

Заболевание неизлечимо, на поздних стадиях спасти жизнь пациента может только трансплантация печени. Нехирургическое лечение состоит из симптоматической терапии, дезинтоксикации, витаминотерапии и соблюдения диеты.

Билиарный цирроз печени – тяжелейшая патология печени, при которой нормальная печеночная ткань замещается фиброзной. Встречается эта патология чаще у женщин после сорока лет, а общая распространенность составляет 40-50 случаев на 1 млн населения.

Замечена тесная связь заболевания с наследственными факторами – среди родственников эта патология встречается в 570 раз чаще.

На сегодняшний день патогенез первичного билиарного цирроза до конца не изучен, поэтому неизвестны и точные причины его возникновения.

Более чем в 95% случаев заболевания в крови определяются антимитохондриальные антитела. Однако ученые до сих пор не могут выяснить, почему поражаются только митохондрии печеночной ткани, а в других тканях этого не происходит.

Коварство данного недуга в его скрытом начале – очень часто биохимические признаки болезни могут быть случайно выявлены при обследовании по поводу других заболеваний.

Течение заболевания прогрессирующее, на поздних стадиях поражения печени показана ее пересадка – лишь в этом случае возможно спасти жизнь больного человека.

Причины билиарного цирроза печени

Современная гастроэнтерология связывает развитие первичного билиарного цирроза с аутоиммунными нарушениями в организме.

Заболевание это имеет наследственную природу: случаи билиарного цирроза очень часты в семейном кругу.

Об аутоиммунной природе болезни говорит и ее связь с другими заболеваниями этой группы: ревматоидным артритом, тубулярным почечным ацидозом, синдромом Шегрена, аутоиммунным тиреоидитом и другими.

Несмотря на обнаружение антител к митохондриям практически у всех больных данной формой цирроза, обнаружить связь этих антител с разрушением клеток печени так и не удалось.

Известно, что начинается болезнь с асептического воспаления желчных путей, выраженной пролиферации эпителия и прогрессирующего фиброза в области протоков.

Постепенно воспалительный процесс стихает, но фиброз продолжает распространяться на ткань печени, вызывая ее необратимое разрушение.

Провоцируют начало процесса и другие заболевания: врожденные пороки развития и приобретенные деформации желчных путей, желчнокаменная болезнь, внутрипеченочные опухоли и увеличенные лимфоузлы в печени, кисты желчного протока, первичный склерозирующий или гнойный холангит.

Также провоцировать начало болезни может грамотрицательная инфекция – энтеробактерии, которые имеют на своей поверхности схожие с митохондриальными антигены.

В крови при данном заболевании определяются не только антитела к митохондриям и гладкомышечным клеткам, но и другие иммунные расстройства: повышение уровня иммуноглобулина М, нарушение выработки В- и Т-лимфоцитов. Все это говорит в пользу аутоиммунного патогенеза первичного билиарного цирроза.

Вторичный билиарный цирроз развивается на фоне заболеваний, приводящих к застою желчи во внепеченочных желчных путях. К ним относятся атрезии, камни и стриктуры желчных протоков, рак внепеченочных желчных путей, киста холедоха и муковисцидоз.

Правильная классификация цирроза важна для выработки тактики дальнейшего лечения. Функция печени при билиарном циррозе оценивается по шкале Чайлд-Пью.

В этой шкале учитывается наличие асцита, энцефалопатии, цифры билирубина, альбумина и протромбиновый индекс (показатель свертывающей системы крови). В зависимости от суммы баллов, присвоенных за эти показатели, различают стадии компенсации цирроза.

Класс А характеризуется минимальным количеством баллов, продолжительностью жизни до 20 лет, выживаемостью после полостных операций более 90%. В классе В продолжительность жизни меньше, а летальность после полостных операций более 30%.

В классе С продолжительность жизни не более 3 лет, а смертность после полостных операций больше 80%. Присвоение пациенту класса В или С говорит о необходимости пересадки печени.

В России широко используется шкала METAVIR, при которой степень фиброзирования оценивается на основе данных биопсии, градация степени – от 0 до 4; 4 степень говорит о наличии цирроза.

Симптомы билиарного цирроза печени

На ранних стадиях симптоматика цирроза неспецифична и стерта. Так, в большинстве случаев жалобы начинаются с кожного зуда. Более половины больных предъявляют жалобы на периодический зуд кожи, а каждого десятого беспокоит нестерпимый зуд с расчесами на коже.

Чаще зуд появляется за полгода, а то и несколько лет до появления желтухи, но иногда эти два симптома могут возникать одновременно. Также характерными признаками начинающегося цирроза являются повышенная утомляемость, сонливость, сухость глаз. Изредка первым признаком заболевания может быть тяжесть и боль в правом подреберье.

При обследовании обнаруживается повышенный уровень гамма-глобулинов, нарушение соотношения АСТ к АЛТ, склонность к артериальной гипотензии.

По мере развития заболевания появляются другие признаки. Внешне цирроз проявляется группой малых печеночных признаков: сосудистыми звездочками на коже; покраснением лица, ладоней и стоп; увеличением слюнных желез; желтушностью кожи и всех слизистых; сгибательной контрактурой кистей рук.

Изменяются и ногти пациента – становятся широкими и плоскими (деформация ногтей по типу “часовых стекол”), на них появляются поперечные белесоватые полосы; ногтевые фаланги утолщаются (“барабанные палочки”). Вокруг суставов и на лице, веках образуются белесоватые узелки – жировые отложения.

Кроме внешних проявлений, появляются симптомы портальной гипертензии: за счет повышения давления в воротной вене селезенка увеличивается в размерах, в венах органов брюшной полости возникает застой – формируется варикозное расширение геморроидальных и пищеводных вен, на передней брюшной стенке образуется расширенная венозная сеть по типу “головы медузы”. Венозный застой приводит к пропотеванию жидкости в брюшную полость с формированием асцита, в тяжелых случаях – перитонита.

Чем более выражено поражение печени, тем выше вероятность возникновения осложнений цирроза. Из-за нарушения усвоения витамина Д примерно у трети больных возникает остеопороз, проявляющийся патологическими переломами. Нарушение всасывания жиров приводит к дефициту всех жирорастворимых витаминов (А, К, Д, Е), что проявляется признаками полигиповитаминоза.

С калом выводятся излишки жиров – стеаторея. У пятой части больных появляется сопутствующий гипотиреоз, развиваются миелопатии и нейропатии. Варикозное расширение вен пищевода и прямой кишки может привести к массивному кровотечению с развитием геморрагического шока.

Поражение печени приводит к дисфункции других органов и систем: развиваются гепаторенальный, печеночно-легочной синдромы, гастро- и колопатия. Из-за того, что печень не выполняет функцию очистки организма от токсинов, они свободно циркулируют в крови и оказывают токсическое воздействие на головной мозг, вызывая печеночную энцефалопатию.

Очень часто в финале билиарного цирроза может развиться гепатоцеллюлярная карцинома (злокачественная опухоль), полное бесплодие.

При наличии признаков застоя желчи оценивается клинический и биохимический профиль. Для цирроза характерно повышение уровня щелочной фосфатазы и Г-ГТП, смещение соотношения АЛТ и АСТ, уровень билирубина повышается позже.

Исследуется иммунный статус пациента: повышается уровень иммуноглобулина М, антител к митохондриям, также отмечается повышение уровня ревматоидного фактора, антител к гладкомышечным волокнам, тканям щитовидной железы, ядрам клеток (антинуклеарные антитела).

Признаки фиброзирования печени могут выявляться на УЗИ печени и КТ гепатобилиарной системы, однако окончательный диагноз можно поставить только после проведения биопсии печени. Даже при исследовании биоптата характерные для билиарного цирроза изменения в печени можно обнаружить только на ранних стадиях заболевания, потом морфологическая картина становится одинаковой для всех видов цирроза.

Выявление или исключение заболеваний, приводящих к развитию вторичного билиарного цирроза, возможно путем проведения дополнительных исследований: УЗИ органов брюшной полости, МР-панкреатохолангиографии, ЭРХПГ.

Лечение билиарного цирроза печени

В лечении этого серьезного заболевания принимают активное участие терапевт, гастроэнтеролог, гепатолог и хирург. Задачами терапии при циррозе является остановка прогрессирования цирроза и устранение явлений печеночной недостаточности. Замедлить процессы фиброза можно с помощью иммуносупрессивных препаратов (угнетают аутоиммунный процесс), желчегонных средств (устраняют холестаз).

Симптоматическая терапия заключается в предупреждении и лечении осложнений цирроза: печеночная энцефалопатия устраняется с помощью диетотерапии (уменьшение доли белка, увеличение растительного компонента пищи), дезинтоксикационной терапии, уменьшение портальной гипертензии достигается с помощью диуретиков. Обязательно назначаются поливитаминные препараты, для улучшения пищеварения назначаются ферменты. При циррозе класса А и В рекомендуется ограничение физических и эмоциональных нагрузок, а при классе С – полный постельный режим.

Наиболее действенным методом лечения билиарного цирроза является трансплантация печени. После пересадки более 80% пациентов выживают в последующие пять лет. Рецидив первичного билиарного цирроза возникает у 15% пациентов, однако у большей части больных результаты хирургического лечения превосходны.

Прогноз и профилактика билиарного цирроза печени

Предупредить появление данного заболевания практически невозможно, но значительно снизить его вероятность может отказ от алкоголя и курения, регулярное обследование у гастроэнтеролога при наличии случаев билиарного цирроза в семье, полноценное питание и здоровый образ жизни.

Прогноз заболевания неблагоприятный. Появление первых симптомов заболевания возможно лишь через десять лет от начала болезни, однако продолжительность жизни при начавшемся циррозе не более 20 лет.

Прогностически неблагоприятным является быстрое прогрессирование симптомов и морфологической картины, пожилой возраст, ассоциированные с циррозом аутоиммунные заболевания.

Наиболее неблагоприятным в плане прогноза является исчезновение зуда, уменьшение ксантоматозных бляшек, снижение уровня холестерина в крови.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_gastroenterologia/biliary-cirrhosis

Первичный билиарный цирроз печени – симптомы первичные и проявления при развитии

Первичный билиарный цирроз печени – симптомы на ранней и поздней стадиях, осложнения

Под первичным билиарным циррозом (холангитом) понимают аутоиммунное заболевание, которое сопровождается разрушением желчных протоков вследствие гранулематозного воспаления. Такие процессы вызывают проблемы с желчеотделением. В 90% случаев это заболевание встречается у женщин 35-70 лет. Распространенность цирроза – 23-25 больных на 1 млн.

В зависимости от процессов, происходящих в организме, в течении первичного билиарного цирроза выделяют четыре стадии. Они отличаются и характером клинической картины. Стадии холангита печени:

Стадия заболеванияОписание
ДуктальнаяСопровождается воспалением и деструкцией септальных и междольковых желчных протоков. На фоне этого происходит расширение портальных трактов. Они инфильтруются макрофагами, лимфоцитами, эозинофилами. На паренхиму воспаление не распространяется.
ДуктуллярнаяЛимфоплазмоцитарная инфильтрация распространяется на окружающую паренхиму. Снижается количество работающих внутрипеченочных протоков. Развивается билиарный гепатит – воспаление клеток печени.
Стадия фиброза стромыИз-за воспаления и инфильтрации паренхимы появляются соединительнотканные тяжи, которые соединяют портальные тракты. Редукция желчных протоков прогрессирует, усиливается холестаз, начинается некроз гепатоцитов.
Стадия циррозаВозникают симптомы первичного билиарного цирроза.

Течение первичного билиарного холангита бывает быстропрогрессирующим, медленным и бессимптомным. У большинства пациентов болезнь дает о себе знать внезапно. Желтуха в начале цирроза отсутствует. Она возникает спустя 6-24 месяца после появления кожного зуда. У 25% пациентов эти симптомы возникают одновременно. Специфические признаки появляются уже на 2 стадии заболевания.

На ранней стадии первичный билиарный холангит может протекать практически бессимптомно. Самый часто встречаемый признак заболевания, который появляется еще до желтушного окрашивания кожи, это кожный зуд. Он может беспокоить человека на протяжении нескольких месяцев или даже лет.

Пациент может длительное время безуспешно лечиться у дерматолога. Также у больного появляются расчесы на спине, руках, ногах. Характерные особенности зуда:

  • особенно сильным становится ночью, а днем ослабевает;
  • усугубляет и без того присутствующую усталость;
  • возникает внезапно и затрагивает только подошвы и ладони;
  • позднее зуд распространяется на все тело;
  • может усиливаться при приеме психоактивных препаратов.

На ранней стадии первичный билиарный цирроз обнаруживают при помощи оценки лабораторных показателей. Развитие этого заболевания подтверждается при увеличении уровня холестерина, повышении активности щелочной фосфатазы, выявлении антимитохондриальных антител. Ранние симптомы первичного билиарного цирроза:

  • слабость;
  • боль в правом подреберье;
  • темно-коричневый оттенок кожи;
  • образование специфически утолщенных бляшек на коже век (ксантелазм);
  • горечь во рту;
  • боли в мышцах.

Симптомы на поздних стадиях

При появлении симптомов последней стадии билиарного цирроза увеличивается риск развития осложнений. На прогрессирование заболевания указывают следующие признаки:

  • огрубение участков кожи с измененной окраской;
  • утолщения на ладонях и стопах;
  • лихорадочный синдром;
  • упадок сил;
  • снижение трудоспособности;
  • ухудшение аппетита;
  • резкое похудение;
  • сильная боль в области печени и селезенки;
  • варикозное расширение вен пищевода и желудка;
  • выраженный кожный зуд.

Осложнения

Развитие осложнений первичного билиарного цирроза характерно для поздней стадии заболевания. Самые распространенные последствия:

ОсложненияХарактерные признаки
Желчнокаменная болезнь
  • печеночная колика под правым ребром;
  • тошнота вплоть до рвоты;
  • высокая температура;
  • обтурационная желтуха.
Язва 12-перстной кишки
  • сильная боль в области на 5-10 см выше пупка;
  • изжога;
  • отрыжка;
  • ощущение тошноты после еды;
  • вздутие;
  • газообразование.
Холангиокарцинома
  • потемнение мочи;
  • боли в правом подреберье;
  • потеря веса;
  • обесцвечивание кала;
  • высокая температура;
  • желтушность кожи;
  • зуд.
Варикозное расширение вен пищевода
  • давление и тяжесть за грудиной;
  • жжение в горле;
  • отрыжка и изжога кислым;
  • трудности при глотании плотной пищи;
  • кровотечения.
Асцит
  • боль в животе;
  • увеличение веса;
  • одышка;
  • диспепсия;
  • диарея;
  • увеличение живота;
  • отеки;
  • ощущение распирания.

Источник: https://vrachmedik.ru/2333-pervichnyj-biliarnyj-cirroz-pecheni-simptomy.html

Стадии развития заболевания

Первичный билиарный цирроз печени имеет аутоиммунную природу. Продолжительное время он развивается без каких-либо симптомов в виде хронического холангита негнойного типа. Воспаленные желчные протоки не в состоянии выполнять свои функции – возникает холестаз. Впоследствии он переходит в цирроз.

Различают четыре стадии развития заболевания:

1 – воспалительный процесс сосредоточен в желчных протоках;

2 – поражены практически все желчные протоки, воспаление переходит в печеночную ткань;

3 – соединительная ткань уплотняется; образуются рубцы, которые «стягивают» желчные протоки;

4 – большая часть печени поражена, типичный цирроз.

Вторичный билиарный цирроз печени образуется на фоне длительного застоя желчи в крупных протоках. Этой форме заболевания подвержены, в основном, мужчины 30-50 лет.

Причины и провоцирующие факторы

Первичный билиарный цирроз печени – аутоиммунное заболевание, поэтому определить его точную причину невозможно. В иммунной системе происходит сбой. В результате формируются аутоантитела к внутрипеченочным желчным протокам.

В ряде случаев врачи отмечают генетическую природу патологии. Если в семье были зафиксированы циррозы билиарного типа, то человек попадает в группу риска.

Другие провоцирующие факторы:

  • инфекции мочевыводящих путей;
  • аутоиммунный тиреоидит (дисбаланс в соотношении гормонов ТТГ, Т4);
  • ревматоидный артрит.

Факторы риска для вторичного цирроза:

  • врожденная аномалия внутрипеченочных желчных протоков;
  • сужение протоков после хирургического вмешательства;
  • доброкачественные образования и кисты;
  • желчнокаменная болезнь;
  • сдавливание желчных путей лимфатическими узлами;
  • сужение протоков на фоне хронического панкреатита;
  • замена нормальной ткани фиброзной под влиянием холангита;
  • гнойное воспаление желчных путей.

Клиническая картина

Ранние симптомы билиарного цирроза:

  • периодический кожный зуд, усиливающийся по ночам, после ношения шерстяной одежды, принятия ванны;
  • выраженная мышечная слабость, утомляемость;
  • кожа приобретает насыщенно-коричневый оттенок; сначала на лопатках и в местах сгиба крупных суставов; при развитии заболевания – по всему телу;
  • плоские бляшки на веках, груди, плечах, ладонях (симптомы третьей части пациентов);
  • увеличение селезенки (диагностируется у половины больных).

Неспецифические симптомы начальной стадии:

  • болезненные ощущения справа под ребрами;
  • суставная и мышечная боль;
  • горечь во рту;
  • нарушение аппетита;
  • субфебрильная температура.

При развитии заболевания присоединяются другие клинические признаки:

  • усиливаются боли, становятся ярче неспецифические симптомы;
  • пациент сильно теряет вес;
  • зуд становится нестерпимым;
  • окрашенные участки кожи грубеют, отекают;
  • появляется сыпь, пигментные пятна;
  • ногти утолщаются; концевые фаланги напоминают барабанные палочки;
  • образуются сосудистые звездочки и доброкачественные формирования в виде бляшек;
  • больная печень резко увеличивается;
  • расширяются вены пищевода и желудка, возможны кровотечения;
  • наблюдаются симптомы авитаминозов А, К, D, т.к. из кишечника плохо всасываются полезные элементы.

На фоне дисфункции печени нарушается работа других органов и систем. Возможные проявления:

  • сбой в работе женских яичников, мужских яичек, коры надпочечников, щитовидной железы и других органов эндокринной системы;
  • образование склеротических участков на легочной ткани; поражение альвеол;
  • повреждение почечных канальцев;
  • обострение хронического гастрита, гипотония тонкого кишечника;
  • повышение жира в каловых массах (стеаторея);
  • увеличение уровня холестерина;
  • развитие хронического панкреатита.

Для вторичного цирроза билиарного типа характерны следующие симптомы:

  • интенсивный зуд (намного ярче, чем при первичном);
  • боли в правом подреберье;
  • «пивная» моча и бесцветный кал;
  • ранняя желтуха;
  • высокая температура, потливость.

Печень уплотняется и увеличивается, что достаточно хорошо ощущается при пальпации.

Чем больше развивается цирроз, тем ярче симптомы. У пациента наблюдается клиника печеночной недостаточности и портальной гипертензии.

Диагностические процедуры для установления билиарного цирроза

Врач может заподозрить цирроз, если пациент жалуется на кожный зуд и быструю утомляемость. Иногда болезнь обнаруживается случайно: в общем анализе крови выявляется тромбоцитопения.

Диагностические процедуры и манипуляции:

  1. Изучение анамнеза. Врач обращает внимание, присутствуют ли в семейной истории циррозы печени. Особенно высок риск у тех людей, чьи родственники первой линии родства болели. Пациенту предлагают описать признаки, их продолжительность, интенсивность.
  2. Физикальное обследование. Печень увеличена, уплотнена. При нажатии ощущается боль. Возможны кожные проявления: покраснения, отеки, бляшки.
  3. Общий и биохимический анализ крови. Маркеры заболевания – высокий уровень фосфатазы и гамма-глутамилтранспептидазы (в 3-4 раза выше нормы); обнаружение в сыворотке АМА. Билирубин повышается по мере усугубления состояния пациента.
  4. Биопсия печеночной ткани. Позволяет подтвердить диагноз, уточнить стадию и составить прогноз.
  5. УЗИ, МРТ, КТ. Для оценки степени поражения, осложнений.

Лечение билиарного цирроза

Носит, в основном, симптоматический характер.

Задачи:

  • остановить или замедлить патологический процесс;
  • уменьшить клинические проявления;
  • предупредить осложнения.

Общие рекомендации для всех пациентов:

  • соблюдать специальную диету с ограничением жирного, соленого, консервированного;
  • отказаться от алкоголя и курения;
  • ограничить использование некоторых лекарственных препаратов, обладающих высоким уровнем гепатотоксичности;
  • поддерживать умеренную физическую активность;
  • своевременно и полностью излечивать инфекции;
  • чтобы предупредить проникновение инфекционных агентов, перед любой инструментальной манипуляцией принимать антибактериальные препараты;
  • при минимальных проявлениях декомпенсации – стационар и постельный режим;
  • ограничить употребление травяных отваров и настоев, БАДов.

Подробные рекомендации к составлению личного меню, планированию физической активности дает лечащий врач. Специалист ориентируется на состояние, наличие осложнений возраст.

Медикаментозное лечение направлено на улучшение качества жизни, предупреждение осложнений, декомпенсации. При частых кровотечениях проводится портосистемное шунтирование. Когда лекарства и эндоскопические манипуляции неэффективны, состояние ухудшается, принимается решение о пересадке печени.

Рекомендуем:

Источник: http://cirroz03.ru/types/chto-takoe-biliarnyj-cirroz-pecheni

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.