Вторичный билиарный цирроз печени: симптомы и лечение

Содержание

Диагностика и лечение билиарного цирроза

Вторичный билиарный цирроз печени: симптомы и лечение

Многие люди, услышав слово «цирроз», устрашаются, поскольку понимают, что это необратимый процесс. Они начинают искать причину в неправильном образе жизни (злоупотребление алкоголем, курение), вирусном гепатите.

Но есть отдельная тема для рассмотрения – билиарный цирроз печени. Это заболевание не связано с алкоголем, курением, вирусным гепатитом. Оно связано только с аутоиммунным поражением человеческой печени.

О симптомах, причинах и способах лечения этой проблемы и пойдет речь в статье.

Виды

Печень – очень важный орган пищеварительной системы, отвечающий за переработку всех токсических веществ в организме. Билиарный цирроз – это заболевание желчных протоков печени, при котором иммунная система человека начинает атаковать свои же здоровые клетки, а затем разрушать их.

Как результат протоки пережимаются, желчь перестает отводиться в 12-перстную кишку или в желчный пузырь и происходит разрушение клеток вокруг желчных протоков. Возникает воспалительный процесс в печени.

Когда орган начинает заживать (регенерируется), на нем образуются рубцы, которые в дальнейшем могут привести к циррозу и желтухе.

Выделяют 2 вида заболевания:

  1. Первичный билиарный цирроз. Правильней говорить «холангит» по той причине, что на этом этапе разрушений нет, видны только воспалительные процессы желчных протоков.
  2. Вторичная форма билиарного цирроза. Если человек не лечится, то заболевание прогрессирует. Клетки постепенно перестают восстанавливаться, замещаются фиброзными, рубцовыми клетками. В результате нарушается нормальное строение печени и формируется цирроз.

Симптомы заболевания

В зависимости от стадии недуг может проявляться по-разному. Так, при первичном холангите у пациента наблюдается:

  • кожный зуд. Он может быть слабовыраженным. Со временем (в течение нескольких лет) он усиливается, если человек не предпринимает никаких попыток в лечении недуга;
  • гиперпигментация, потемнение кожи. Вначале темнеют лопатки, крупные суставы. Кожа становятся темно-коричневого цвета. Со временем пятна начинают появляться по всему телу;
  • болезненные ощущения в правом боку;
  • привкус горечи;
  • повышенная утомляемость;
  • незначительное повышение температуры тела.

При билиарном циррозе желчь перестает правильно транспортироваться и попадает в кровь. Вместе с ней она доносится до кожи и начинает раздражать нервные окончания. В результате человек начинает чесаться.

У некоторых пациентов это заболевание печени может протекать бессимптомно довольно длительный период — до 10 лет. В этом случае обнаружить проблему можно только во время профилактического осмотра.

Для вторичного хронического воспаления печени (аутоиммунного цирроза) симптоматика следующая:

  • зуд становится ярко выраженным, его тяжело терпеть. Человек начинает сильно расчесывать кожу, до крови;
  • участки кожи, измененные в цвете, начинают грубеть. Кожа начинает отекать;
  • наблюдается выраженная боль в правом подреберье;
  • слизистые оболочки и кожа желтеют;
  • моча темнеет, кал обесцвечивается;
  • температура тела повышается до 38 градусов и выше.

При длительном застое желчи человек быстро худеет, у него появляются проблемы со стулом, наблюдается предрасположенность к кровотечению.

Желчь нужна для переваривания жиров, поступающих в человеческий организм с едой. А жир растворяет витамины и позволяет им усваиваться. Когда желчь перестает поступать в кишечник, то витамины перестают всасываться. В результате возникает дефицит витамина D, кальций плохо усваивается организмом, он не попадает в кости, поэтому часто у пациентов с билиарным циррозом возникает остеопороз.

Причины патологии

В отличие от обычного цирроза, первичная билиарная форма заболевания не связана с инфекционной, токсической или алкогольной природой возникновения. Это аутоиммунная болезнь, поэтому и причиной появления недуга является сбой в работе иммунной системы.

Если у вас начался кожный зуд, то обязательно сдайте анализ на ферменты печени и сделайте УЗИ.

Говоря о вторичной форме заболевания, то причинами ее проявления могут случить желчнокаменная болезнь, кисты в желчных протоках, аномалии развития желчных путей, хронический панкреатит, вызывающий сужение желчных протоков.

От билиарного цирроза печени чаще всего страдают женщины после 40 лет с высоким холестерином в крови и зудом кожи. Но и детей может постирать эта проблема. Иногда от билиарного цирроза страдают однояйцевые близнецы.

Стадии недуга

Медики выделяют 4 стадии развития билиарного цирроза:

1 стадия – когда воспалительный процесс наблюдается только в желчных протоках.

2 стадия – когда желчные протоки заметно сужаются, воспаление доходит уже и до печеночной ткани.

3 стадия – на месте воспаления соединительная ткань становится плотной, появляются рубцы.

4 стадия – половина или большая часть печени замещается соединительной тканью, порождает аутоиммунный цирроз печени.

Методы диагностики

Прежде чем поставить такой диагноз, доктор должен провести ряд диагностических исследований.

На первичном приеме гепатолог или гастроэнтеролог собирает анамнез, интересуется о жалобах пациента, о том, когда у него появился зуд, боли, слабость, сонливость и т. д.

Также специалист собирает анамнез жизни больного: были ли у него проблемы с печенью раньше, отравления, операции, какой характер стула, есть ли у пациента вредные привычки и др.

После сбора анамнеза специалист проводит осмотр больного. Он определяет желтушность кожи, находит места расчесов, прощупывает печень, селезенку. Измеряет температуру тела. После этого доктор обязательно направляет человека на сдачу лабораторных анализов:

  • Биохимический, клинический анализ крови.
  • Анализ для определения биохимических маркеров фиброза печени.
  • Общий анализ мочи.
  • Анализ крови на наличие вирусного гепатита.
  • Копрограмма, анализ кала на наличие глистов.

Обязательно также пройти инструментальные обследования:

  • УЗИ печени и остальных органов брюшной полости. Помогает выявить рубцы на печени.
  • Биопсия печени. Назначается для исключения опухолевого процесса в органе.
  • Гастроскопия. Помогает выявить патологические состояния в желудке, 12-перстной кишке.

Лечение первичного билиарного цирроза

Такая патология иммунной системы до конца не вылечивается. Но можно уменьшить интенсивность проявления заболевания, а также предотвратить или замедлить его прогрессирование, не допустить появление осложнений.

Лечение билиарного цирроза проводится комплексно. Пациенту назначаются следующие препараты:

  • Урсодезоксихолевая кислота. Она замедляет прогрессирование болезни. На сегодняшний день этот препарат признан мировым сообществом как самый эффективный медикамент в лечении билиарного цирроза. Он продается под разными коммерческими названиями. В нашей стране это такие препараты: «Урсосан», «Урсофальк».
  • Кальций, витамин D. Они нужны для восполнения дефицита витаминов, предотвращения появления остеопороза, как следствия билиарного цирроза.
  • Антигистаминные препараты, барбитураты. Эти лекарственные средства убирают такой неприятный симптом болезни, как зуд кожи.
  • Иммуносупрессивные лекарственные средства. Они искусственно угнетают иммунитет, не дают ему активно работать, чтобы он перестал «нападать» на здоровые клетки печени.

Чтобы уменьшить зуд пациенту нужно: носить одежду из натуральной ткани; отказаться от горячих ванн, сауны, бани; не перегреваться; принимать содовые ванны с температурой воды 37 градусов (на полную ванну брать 1 стакан соды).

Часто у людей с билиарным холангитом встречаются и другие аутоиммунные заболевания печени, например, гепатит.

Если вам или близкому человеку поставлен такой диагноз, то нужно регулярно обследоваться и наблюдаться у гепатолога, проходить необходимые лабораторные и инструментальные обследования, чтобы предотвратить развитие заболевания до стадии цирроза. Если заболевание находится в запущенной стадии, то больному могут предложить трансплантацию печени.

Лечебное питание

Во время лечения билиарного цирроза нужно придерживаться диеты:

  • есть не меньше 4 раз в день небольшими порциями;
  • блюда должны быть приготовлены на пару, быть сваренными или запеченными в духовке;
  • еду нужно резать как можно мельче;
  • обязательно пить много воды;

В рационе должны присутствовать овощные, молочные супы, нежирные сорта мяса (птица, говядина), молочные и кисломолочные продукты. Хлеб можно есть только вчерашний. Разрешено есть ягоды и фрукты некислых сортов.

Стоит ограничить употребление в блюдах пряностей и трав.

Категорически запрещено принимать алкоголь, есть шоколад, мороженое, жирное мясо, консервы, субпродукты, овощи и фрукты, вызывающие повышенное газообразование, а также любые консервированные продукты.

Лечение вторичного билиарного цирроза

Поскольку на этом этапе заболевания печень подвергается разрушительному воздействию, то терапия заключается только в хирургическом или эндоскопическом удалении обструкции желчных протоков. Больному могут либо назначить операцию, либо провести трансплантацию печени.

Вопрос о проведении хирургического лечения проблемы должен решаться на консилиуме докторов. Врачи обязательно учитывают появление таких осложнений билиарного цирроза, как варикоз вен пищевода и желудка, самопроизвольные переломы вследствие развития остеопороза, печеночную энцефалопатию и др.

Осложнения

При отсутствии лечения у больного могут начаться серьезные проблемы со здоровьем. Осложнением билиарного цирроза может стать:

  • Печеночная недостаточность.
  • Злокачественная опухоль в печени (рак).
  • Цирроз печени.
  • Патологический дефицит витаминов А, К, Е, D, из-за которых жир перестает растворяться. В результате дефицита витаминов у больного появляются проблемы со зрением, кости становятся хрупкими, ломкими, наблюдается повышенность к кровотечениям.
  • Проблемы с моторикой пищевода, из-за чего у пациента появляется рефлюкс-эзофагит.
  • Наблюдается психическая и физическая заторможенность, человек перестает ощущать холод, у него замедляется пульс, огрубевает кожа.

Продолжительность жизни пациентов, у которых было диагностировано это заболевание, примерно 10 лет. Но при своевременном лечении прогноз положительный. Но зачастую пациенты обращаются к врачам с проблемой билиарного цирроза слишком поздно.

Профилактика

Говоря о методах предотвращения билиарного цирроза, то, к сожалению, медицина пока не в силах помочь людям предотвратить эту сложную иммунную патологию.

Но специалисты вполне могут помочь человеку с таким диагнозом ослабить и устранить осложнения недуга. Говоря о профилактике, имеется в виду, что пациенту необходимо проходить своевременную диагностику и лечение.

А следующий комплекс мероприятий поможет оздоровить печень, не нагружать ее:

  • Правильное, сбалансированное питание.
  • Отказ от вредных привычек: алкоголя, курения, наркотиков.
  • Ведение здорового образа жизни.
  • Регулярное прохождение медицинских осмотров. Если есть необходимость, то ходить на консультацию и обследование к узким специалистам — гастроэнтерологу, гепатологу.

Билиарный цирроз – серьезное аутоиммунное заболевание, сложность которого заключается в том, что полностью вылечиться от него невозможно. Но каждый человек способен предотвратить осложнения недуга, если своевременно забьет тревогу. Нужно прислушиваться к своему организму и при первых признаках билиарного цирроза в срочном порядке обращаться к врачам.

Источник: http://kiwka.ru/pechen/biliarnyi-cirroz.html

Вторичный билиарный цирроз печени

Вторичный билиарный цирроз печени: симптомы и лечение

Вторичный билиарный цирроз печени – диффузное прогрессирующее поражение печени с выраженной фиброзной и узловой перестройкой паренхимы, в основе которого лежит длительная обструкция внепеченочных желчных путей.

Вторичный билиарный цирроз печени характеризуется желтухой, кожным зудом, гипертермией, болями в правом подреберье. Для диагностики патологии проводится исследование биохимических показателей крови, УЗИ, чрескожная чреспеченочная холангиография или эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография, биопсия печени.

При вторичном билиарном циррозе печени показано хирургическое устранение обструкции общего желчного протока.

В гепатологии и гастроэнтерологии первичный и вторичный билиарные циррозы составляют 5-10% среди циррозов печени различной этиологии. Мужчины заболевают вторичным билиарным циррозом печени в два раза чаще, чем женщины.

Обычно заболевание развивается у лиц в возрасте 25-50 лет; иногда встречается у детей, преимущественно в сочетании с неспецифическим язвенным колитом.

Вторичный билиарный цирроз печени также может сочетаться с илеитом, тиреоидитом, сахарным диабетом I типа.

Причины

Развитие вторичного билиарного цирроза печени обусловлено длительным частичным или полным нарушением оттока желчи из печени вследствие обструкции холедоха (общего желчного протока) или одной из его крупных ветвей.

Непосредственными причинами обструкции холедоха у взрослых чаще всего выступают послеоперационные стриктуры или камни в желчных протоках, которые сопровождаются холангитом.

Таким образом, патогенетически вторичный билиарный цирроз печени тесно связан с желчнокаменной болезнью, холелитиазом и операциями на желчных путях (чаще всего холецистэктомией).

Иногда к образованию стриктур желчных протоков приводит длительное течение хронического панкреатита.

Пациенты с раком поджелудочной железы или желчных путей, как правило, не доживают до вторичного билиарного цирроза печени.

Однако в редких случаях при медленном развитии рака головки поджелудочной железы, фатерова сосочка или желчных ходов может возникать механическая обструкция внепеченочных желчных протоков.

К редким причинам вторичного билиарного цирроза также относят доброкачественные опухоли и кисту холедоха.

Вторичный билиарный цирроз печени у детей развивается преимущественно на фоне врожденной атрезии желчных путей или муковисцидоза.

Длительный внепеченочный холестаз, обусловленный одной из обозначенных выше причин, приводит к образованию центролобулярных, а, в дальнейшем, и перипортальных некрозов, разрастанию и расширению желчных канальцев и междольковых желчных протоков. В дальнейшем развиваются явления асептического или бактериального холангита и перихолангита, что приводит к прогрессирующему расширению портальных трактов ввиду их отека и фиброзных изменений.

Желчь из поврежденных внутрипеченочных протоков скапливается в участках перипортальных некрозов, образуя, так называемые, желчные «озера», окруженные ксантомными клетками, богатыми холестерином.

Как и при любом повреждении паренхимы печени, начинаются процессы регенерации гепатоцитов, сопровождающиеся развитием мелкоузелкового цирроза печени.

В зависимости от степени обструкции вторичный билиарный цирроз печени может развиться в сроки от 3-12 месяцев до 5 лет.

Вначале заболевания преобладает симптоматика первичной патологии, вызвавшей обструкцию желчных протоков. Дальнейшее развитие заболевания сходно с первичным билиарным циррозом печени.

При вторичном билиарном циррозе печени наиболее выражены явления желтухи и кожного зуда. При нарастании желтухи наблюдается появление темной мочи и обесцвеченного кала.

Часто отмечается тошнота, субфебрилитет, эпизодическая лихорадка, боли в правых отделах живота, связанные рецидивами холангита или желчной колики.

Характерно прогрессирующее снижение массы тела и быстрая утомляемость, стеаторея, спленомегалия и гепатомегалия.

Присоединение портальной гипертензии и печеночной недостаточности наблюдается в поздней стадии вторичного билиарного цирроза печени. Осложнениями вторичного билиарного цирроза печени может служить развитие печеночных абсцессов и пилефлебита.

Диагностика

При распознавании вторичного билиарного цирроза печени важно учитывать клинико-лабораторные признаки внепеченочной обструкции желчных путей, данные анамнеза (наличие ЖКБ, операций на желчных путях, холангита), особенности течения раннего периода заболевания.

При осмотре пациента с вторичным билиарным циррозом печени выявляется типичная желтушность кожных покровов, расчесы кожи, ксантелазмы и ксантомы. Пальпация живота выявляет гепатоспленомегалию, болезненность печени.

В биохимических пробах крови выявляется повышение уровня холестерина, билирубина, аминотрансфераз, щелочной фосфатазы. У 40-50% пациентов повышаются уровни γ-глобулинов и IgM.

Данные общего анализа крови характеризуются анемией, лейкоцитозом, ускорением СОЭ; общего анализа мочи – интенсивным окрашиванием мочи, наличием желчных пигментов, протеинурией.

По результатам УЗИ брюшной полости (УЗИ печени и желчных путей) определяется гепатоспленомегалия, причина обструкции желчевыводящих путей (камень, стриктура, опухоль и т. д.). Окончательно причину обструкции удается выяснить при проведении чрескожной чреспеченочной холангиографии или ретроградной холангиопанкреатографии.

При необходимости подтверждения развившегося вторичного билиарного цирроза показано проведение биопсии печени.

В поздних стадиях для выявления признаков портальной гипертензии может потребоваться эндоскопическое обследование ЖКТ: эзофагоскопия, гастроскопия, ректороманоскопия.

Первостепенной задачей при вторичном билиарном циррозе печени является декомпрессия желчных путей и нормализация оттока желчи. Хирургическая тактика может включать холедохотомию, холедохостомию, экстракцию конкрементов из холедоха и желчных протоков (в т. ч.

при РХПГ), эндоскопическое бужирование стриктур внепеченочных желчных протоков, эндоскопическое стентирование холедоха, баллонную дилатацию желчных протоков, наружное дренирование желчных протоков.

Восстановление проходимости желчных путей приводит к заметному улучшению состояния пациентов и увеличению продолжительности жизни даже при начавшемся циррозе.

При неустранимой обструкции желчных путей с целью предупреждения инфекции или рецидивов холангита проводится антибиотикотерапия. Также при вторичном билиарном циррозе печени показан прием гепатопротекторов, витаминов группы В и витаминов-антиоксидантов (А, С, Е), селена. Для уменьшения кожного зуда используются антигистаминные средства, транквилизаторы.

В поздних стадиях вторичного билиарного цирроза показана трансплантация печени.

Прогноз и профилактика

В том случае, если обструкция желчных путей остается неустраненной, заболевание прогрессирует. Осложнениями поздней стадии вторичного билиарного цирроза печени могут стать пищеводные, желудочные или кишечные кровотечения, тромбоз воротной вены, асцит, гепатоцеллюлярная карцинома, интеркуррентные инфекции.

Продолжительность жизни при вторичном билиарном циррозе печени во многом определяется причинами закупорки желчных протоков и возможностью их устранения. После трансплантации печени не исключается развитие рецидива стриктур и цирроза.

Профилактика вторичного билиарного цирроза печени требует своевременной диагностики и устранения заболеваний, приводящих к обструкции внепеченочных желчных путей.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_gastroenterologia/secondary-biliary-cirrhosis

Билиарный цирроз печени — что это такое? Симптомы и лечение

Вторичный билиарный цирроз печени: симптомы и лечение
Одним из неприятных заболеваний печени, которое сопровождается нарушением ее функционирования, является биллиарный цирроз. При такой патологии наблюдается разрушение структуры органа в результате сбоев в оттоке желчи, а также изменений строения желчных протоков.

Билиарный цирроз печения подразделяется на два вида: первичный и вторичный. Обычно это заболевание диагностируется у людей среднего возраста, однако, чаще всего оно выявляется после 50-60 лет.

Начало заболевания характеризуется развивающейся печеночно-клеточной недостаточностью, которая впоследствии развивается до портальной гипертензии. Прогноз развития заболевания может быть благоприятным, если устранить причину застоя желчи.

Если же это невозможно из-за недостаточно квалифицированных докторов или в силу индивидуальных особенностей каждого человека – развивается сильнейшая печеночная недостаточность с нарушением большинства ее функций. Следствие – неминуемый летальный исход.

Что это такое?

Билиарный цирроз печени (БЦП) — это заболевание, при котором по различным причинам нарушается проходимость желчевыводящих протоков, из-за чего отток желчи в кишечник уменьшается или прекращается. По этиологии выделяют первичную и вторичную формы заболевания. 

Причины развития

Установить конкретную причину формирования билиарного цирроза до сих пор не удалось. Рассматриваются некоторые теории его формирования:

  • наследственная предрасположенность к заболеванию;
  • предшествующие инфекционные поражения печени – вирусные, бактериальные, паразитарные;
  • токсические повреждения печени;
  • аутоиммунное воспаление.

Подтвердить прямую связь между этими состояниями и формированием цирроза на данный момент невозможно.

Сначала под влиянием неких причин лимфоциты начинают уничтожать клетки желчных протоков – в них формируется воспалительный процесс. Вследствие воспаления нарушается проходимость протоков и развивается застой желчи. В этих участках происходит повреждение гепатоцитов и снова развивается воспаление. Массовая гибель клеток способна привести к формированию цирроза.

Классификация

Первичный БЦП — аутоиммунное заболевание, которое проявляется как хроническое негнойное деструктивное воспаление желчных протоков (холангит). На поздних стадиях оно вызывает застой желчи в протоках (холестаз) и со временем провоцирует развитие цирроза печени. Чаще всего от патологии страдают женщины сорока-шестидесяти лет.

  • На I стадии воспаление ограничивается желчными протоками.
  • На II стадии процесс распространяется на ткань печени.
  • III стадия. Гепатоциты — клетки печени — начинают преобразовываться в соединительную ткань, формируются спайки-рубцы, которые «сближают» между собой желчные протоки.
  • IV стадия — типичный цирроз печени.

Вторичный билиарный цирроз возникает на фоне длительного нарушения оттока желчи во внутрипеченочных протоках из-за их сужения или закупорки, вызванных другими заболеваниями. Он чаще встречается у мужчин тридцати-пятидесяти лет. Без лечения обе формы заболевания рано или поздно приводят к печеночной недостаточности, ухудшая качество жизни и уменьшая ее продолжительность.

Симптомы билиарного цирроза печени

В случае билиарного цирроза симптомы целесообразно группировать по первичной и вторичной форме болезни.

Так, первичный билиарный цирроз характеризуется:

  1. Окрашивание кожи в темно-коричневый цвет, прежде всего в области лопаток, крупных суставов, а в дальнейшем и всего тела;
  2. Непостоянным кожным зудом, который чаще появляется во время ночного отдыха, при дополнительных раздражающих факторах (например, после контакта с шерстяными изделиями или после принятия ванны). Зуд может длиться на протяжении многих лет;
  3. Увеличение селезенки в объёме является частым симптомом болезни;
  4. Появление плоского образования на веках, имеющего вид бляшки. Их чаще всего несколько, ксантелазмы могут появляться и на груди, ладонях, ягодицах, локтях;
  5. Человека могут начать беспокоить боли в области правого подреберья, в мышцах, во рту нередко появляется горьковатый привкус, незначительно повышается температура тела.

При прогрессировании болезни все симптомы усиливаются, наблюдается потеря аппетита, кожный зуд становится нестерпимым. Участки пигментации грубеют, кожа отекает, конечные фаланги пальцев утолщаются.

Боли усиливаются, наблюдается варикоз вен пищевода и желудка, могут развиваться внутренние кровотечения. Всасывание витаминов и питательных веществ затруднено, присоединяются симптомы гиповитаминоза.

Лимфоузлы увеличиваются, происходят нарушения в системе пищеварения.

Вторичная форма заболевания имеет сходные симптомы, среди которых:

  • выраженная боль в области поражённой печени;
  • интенсивный зуд кожных покровов, усиливающийся в ночное время;
  • болезненность печени при пальпации и увеличение её размеров;
  • раннее появление желтухи;
  • спленомегалия;
  • повышение температуры тела до фебрильных показателей на фоне развивающейся инфекции.

Достаточно быстро эта форма заболевания приводит к развитию цирроза и последующей печёночной недостаточности, симптомы которой угрожают жизни пациента. В частности, симптомами развития у человека печёночной недостаточности являются:

  • тошнота и рвота кишечным содержимым;
  • диспептические расстройства;
  • обесцвечивание кала и моча цвета тёмного пива;
  • печёночная энцефалопатия (слабоумие).

Состояние может вызвать такие тяжёлые осложнения, как асцит, внутренние желудочные и кишечные кровотечения, кому и смерть. 

Лечение билиарного цирроза

При диагностировании билиарного цирроза методы лечения основаны на снижении интенсивности его симптоматических проявлений, замедление дальнейшего развития, терапии присоединившихся осложнений и профилактики их возникновения.

Курс лечения и подбор препаратов подбирается в индивидуальном порядке Вашим лечащим врачом. В основном назначают:

Гепатопротекторы:

  • Урсодезоксихолевая кислота (уросан, урсофальк) по 3 капсулы на ночь, ежедневно.

Иммунодепрессанты (только при первичном билиарном циррозе):

  • Метотрексат 15 мг в неделю или циклоспорин в лечебной дозировке по 3 мг на 1 кг массы тела в сутки, разделенный на 2 приема (утро и вечер).

Противовоспалительная терапия:

  • Преднизолон по 30 мг 1 раз в сутки утром натощак, через 8 недель доза препарата снижается до 10 мг 1 раз в сутки утром натощак.

Лечение нарушения обмена витаминов и минеральных веществ:

  • купренил (D-пеницилламин) по 250 мг, растворенного в одном стакане воды 3 раза в день на 1,5 часа до приема пищи;
  • поливитамины (цитрум, мультитабс) по 1 капсуле 1 раз в сутки;
  • стимол по 1 пакетику 2 раза в сутки.

Лечение кожного зуда:

  • колестирамин (квестран) по 4 мг за 1,5 часа до приема пищи 2 – 3 раза в сутки;
  • рифампин (римактан, бенемицин, тибицин) по150 мг 2 раза в сутки;
  • антигистаминные препараты (атаракс, супрастин) по 1 – 2 таблетки 2 – 3 раза в сутки.

В случае вторичного билиарного цирроза важно восстановит нормальный отток желчи. Для этого назначается эндоскопия, или хирургическое вмешательство. Если же по каким-то причинам данные манипуляции невозможны, назначаются антибиотики для предотвращения перехода цирроза в термальную стадию.

Среди видов хирургического вмешательства можно выделить такие манипуляции:

  1. Холедохотомия;
  2. Холедохостомия;
  3. Удаление конкрементов из желчных путей;
  4. Бужирование эндоскопическое;
  5. Стентирование эндоскопическое;
  6. Расширение желчных протоков;
  7. Наружное дренирование протоков желчи.

Пациентам назначается диета №5. К употреблению разрешены овощи, фрукты, соки, компоты, кисель, овощные супы, нежирные виды мяса, каши.

(14 4,57 из 5)

Источник: https://medsimptom.org/biliarnyj-tsirroz-pecheni/

Вторичный билиарный цирроз печени: причины и диагностика формы заболевания

Вторичный билиарный цирроз печени: симптомы и лечение

Термин «билиарный» указывает на то, что разрушение печеночных клеток является вторичным процессом. Первичная форма развивается из-за реакции иммунитета на собственные ткани. Вторичный цирроз никак не связан с иммунными патологиями. Он развивается у больных, имевших ранее проблемы с оттоком желчи. Мужчины сталкиваются с патологией вдвое чаще женщин.

Вторичный билиарный цирроз может развиваться длительное время – от 3-12 месяцев до 5 лет. Болезнь формируется вследствие длительного внепеченочного холестаза. Механизм развития патологии:

  1. Из-за холестаза желчные канальца и междольковые желчные протоки начинаются разрастаться и расширяться.
  2. Формируются холангит и перихолангит бактериальной или асептической природы.
  3. Желчь из поврежденных желчных протоков копится в участках перипортальных некрозов. Образуются застои – желчные «озера», которые окружены ксантомными клетками.
  4. Из-за повреждения паренхимы печени начинается регенерация гепатоцитов, которая сопровождается развитие мелкоузелкового цирроза печени.

Основная причина развития вторичного билиарного цирроза (ВБЦП) – длительное нарушение оттока желчи из печени, как частичное, так и полное. Это происходит из-за обструкции холедоха или одного из его крупных ветвей. Так называется общий желчный проток.

Основные причины нарушения работы желчевыводящих путей при ВБЦП:

  • желчнокаменная болезнь;
  • холелитиаз;
  • атрезия желчных путей;
  • вирусные гепатиты;
  • холецистэктомия и другие операции на желчных путях;
  • длительное лечение хронического панкреатита;
  • рак желчных ходов, головки поджелудочной железы или фатерова сосочка;
  • доброкачественные опухоли и киста холедоха;
  • муковисцидоз.

На ранней стадии проявления ВБЦП зависит от основного заболевания, которое вызвало нарушение оттока желчи. В дальнейшем клиническая картина похожа на течение первичного билиарного цирроза. Общие для всех случаев ВБЦП симптомы:

  • кожный зуд;
  • диспепсический синдром;
  • интенсивная желтушность кожи, склер, слизистых;
  • субфебрилитет;
  • постоянная боль в правом подреберье (от дискомфорта до приступа желчной колики);
  • усиленная потливость;
  • резкое уменьшение массы тела вплоть до анорексии;
  • слабость;
  • быстрая утомляемость;
  • темная моча;
  • обесцвечивание кала;
  • геморрагический синдром;
  • уплотнение в районе печени.

Печеночные симптомы появляются только на последней стадии вторичного билиарного цирроза. Они указывают на недостаточность печени. Основные признаки:

  • телеангиэктазия с образование сосудистых звездочек;
  • атрофия мышц;
  • перерождение сухожилий ладоней рубцового характера;
  • увеличение слюнных желез;
  • расширение вен на внешней части живота;
  • увеличение объема живота;
  • покраснение ладоней, реже – подошв;
  • лейконихия (появление на ногтях белых пятен).

Диагностика вторичного билиарного цирроза печени

Течение вторичного билиарного цирроза имеет много общего с симптомами первичной формы этого заболевания. На первичном осмотре врач выясняет, есть ли в анамнезе пациента патологии желчевыводящих протоков или операция по резекции желчного пузыря.

Из внешних признаков специалист отмечает выраженную желтуху, расчесанную кожу, ксантомы и ксантелазмы. При пальпации отмечается болезненность печени и гепатоспленомегалия. Для подтверждения диагноза назначают следующие исследования:

  • общий и биохимический анализы крови;
  • биопсия печени;
  • УЗИ брюшной полости (желчевыводящих путей и печени);
  • общий анализ мочи;
  • гастроскопия;
  • эзофагоскопия;
  • чрескожная чреспеченочная холангиография или ретроградная холангиопанкреатография;
  • ректороманоскопия.

Первостепенная задача лечения – восстановление нормального оттока желчи. Для этого разными способами производят декомпрессию желчевыводящих путей. Схема терапии зависит от результатов анализов и локализации закупорки. Методы лечения в зависимости от стадии вторичного билиарного цирроза:

Стадия заболеванияНаправление леченияМетоды лечения
Устранимая обструкция желчевыводящих путейДекомпенсация желчевыводящих протоков.Для восстановления оттока желчи могут проводиться следующие операции:

  • Холедохотомия. Это удаление конкрементов из общего желчного канала после его рассечения.
  • Эндоскопические стентирование холедоха. Заключается в удалении фиброзных перетяжек и рубцов, нарушающих отток желчи.
  • Холедохостомия. Предполагает дренирование желчевыводящего канала, за счет чего обеспечивается нормальное отделение желчи.
Неустранимая обструкция желчных путей.Цель лечения – профилактика рецидивов холангита. Одновременно предпринимаются меры по предупреждению инфекций.Назначается диета и следующие лекарства:

  • Антибактериальные. Необходимы для профилактики развития перитонита.
  • Желчегонные. Препятствуют образованию желчных «озер» в печени.
  • Диуретические. Уменьшают давление в портальной системе, устраняют расширение вен пищевода.
  • Адсорбенты. Не дают развиться энцефалопатии. Назначаются с целью чистки системного кровотока от токсинов.

На продолжительность жизни пациентов с вторичным билиарным циррозом влияет причина нарушения желчеотделения и возможности ее устранения. Когда закупорка желчевыводящих каналов была вызвана трансплантацией печени, существует риск рецидива ВБЦП. Если обструкция желчных путей не была устранена, то болезнь продолжит прогрессировать. В таком случае могут развиться следующие осложнения:

  • гепатоцеллюлярная карцинома;
  • асцит;
  • интеркуррентные инфекции;
  • тромбоз воротной вены;
  • кишечные, пищеводные и желудочные кровотечения.

Источник: https://vrachmedik.ru/2277-vtorichnyj-biliarnyj-cirroz-pecheni.html

Лечение вторичного билиарного цирроза печени

Вторичный билиарный цирроз печени: симптомы и лечение

Если наблюдается прогрессирующее распространенное поражение печени с выраженным фиброзным узлообразованием в паренхиме и обструкция внепеченочных желчепроводящих путей, диагностируется вторичный билиарный цирроз печени (ВБЦП).

Основные симптомы — выраженная желтуха, кожный зуд, жар, боли справа в подреберье. Для постановки диагноза и оценки состояния печени проводятся анализы крови, мочи и кала, УЗИ, холангиография, биопсия, эндоскопическая холангиопанкреатография печени.

Основа лечения — прием медикаментов, диета, хирургическое устранение поврежденных участков холедоха.

Вторичный билиарный цирроз печени проявляется желтухой, зудом, жаром, болями.

Вторичный билиарный цирроз протекает в хронической форме. Патология связана с нарушением тока желчи по каналам, расположенным внутри и вне печени. По мере развития болезни происходит стремительное разрушение паренхимы печени с замещением поврежденных участков грубым фибрином. В результате наблюдается цирроз и прогрессирующая печеночная недостаточность.

Начальные стадии характеризуются печеночно-клеточной недостаточностью. По мере усугубления патологии, спустя 10—12 лет, появляются первые симптомы портальной гипертензии.

В 15—17% случаев первопричиной развития ВБЦП выступает застой желчи. В группе риск находятся мужчины в возрасте 30—50 лет.

Механизм развития вторичного билиарного цирроза печени

Если длительный промежуток времени желчь застаивается в выводящих каналах на фоне холестаза, происходит повышение давление в желчных путях с последующим их отеком. Постепенно протоковые стенки истончаются, а желчь вытекает в окружающую печеночную паренхиму.

Под воздействием агрессивной жидкости развивается некроз тканей органа. Для восполнения пораженных участков начинает формироваться инертная фиброзная ткань. По мере усугубления процесса происходят цирротические изменения в печеночной паренхиме. Перерождение тканей может длиться от полугода до 5 лет.

Ускорить цирроз может присоединение вторичной бактериальной инфекции. Под ее негативным воздействием осложняется застой желчи с развитием вторичного билиарного цирроза с холангиогепатитом. Этот тип недуга часто сопровождается осложненной желчнокаменной болезнью, стриктурами желчевыводящих путей. Формирование вторичного билиарного цирроза не зависит от аутоиммунных реакций.

По мере развития цирроз осложняется портальной гипертензией, которая сопровождается варикозным расширением вен пищевода и желудка с риском открытия кровотечений. Терминальным состоянием считается устойчивая печеночная недостаточность, финалом которой является наступление печеночной комы.

Симптомы

Клиническая картина ВБЦП зависит от фоновой патологии, вызвавшей его развитие. Специфичными для всех случаев признаками являются:

Вторичный билиарный цирроз даёт знать о себе чесанием, болями в подреберье, рвотными позывами, желтухой.

  1. Кожный зуд, проявляющийся на ранних стадиях. Изначально характер — периодический, по мере усугубления — постоянный, интенсивный.
  2. Интенсивная желтушность кожи, слизистых, склер. Признак носит механический характер. Сопровождается обесцвечиванием каловых масс и темной мочой.
  3. Диспепсический синдром, проявляющийся отрыжкой, подташниванием, рвотой, диареей (реже запором).
  4. Признаки интоксикации: субфибралитет, потливость, озноб, снижение веса, вплоть до анорексии. Если присоединяется вторичная инфекция, температура подскакивает до 40 °C, больной лихорадит, сильно потеет. Такое состояние характеризуется кратковременностью и эпизодичностью.
  5. Развитие астено-вегетативного синдрома, проявляющегося слабостью, быстрой утомляемостью, снижением трудоспособности, неустойчивым настроением.
  6. Постоянные боли в правом подреберье с варьируемой интенсивностью — от обычного ощущения тяжести и дискомфорта до приступов желчной колики.
  7. Признаки геморрагического синдрома на фоне гемостатической дисфункции больного органа с постоянной кровопотерей. Проявляется геморрагической сыпью, бледностью кожи, образованием беспричинных синяков и гематом.
  8. Увеличение печени, которая пальпируется в виде уплотненного, неравномерного образования.

На последних стадиях появляются печеночные симптомы:

  • телеангиэктазия с образованием сосудистых «звездочек»;
  • покраснение ладоней, подошв (реже);
  • расширение вен на внешней части живота;
  • увеличение в объеме живота;
  • атрофия мышц.

Лечение

Терапевтическая схема подбирается в зависимости от типа цирроза печени, таким образом:

  • тип, А лечится амбулаторно (в поликлинике);
  • В — амбулаторно или в стационаре;
  • С — стационарно.

В любом случае применяется комплексное лечение, включающее:

  • Этиотропную терапию с воздействием на причину, вызвавшую вторичный цирроз билиарного типа с назначением:
  1. противовирусных препаратов (при вирусной интоксикации печени);
  2. запрет на употребление алкоголя, избавление от алкоголизма;
  3. отмена лекарств, вызывающих повреждения органа.
  • Патогенетическую терапию с воздействием на процессы, вызванные циррозом.

Базисной терапией при ВБЦП является:

  • Диетотерапия со столом № 5 с принципами:
  1. дробного питания;
  2. ограничением белка до 40 г/сут. (при печеночной энцефалопатии — до 0—30 г/сут.).
  • курс поливитаминов, особенно группы В, а также минералов, фолиевой, аскорбиновой и липоевой кислот, интенсивным курсом;
  • ферментная терапия препаратами, не содержащими желчь — для улучшения пищеварения;
  • сокращение физнагрузок и психоэмоциональных напряжений по Чайлд-Пью (типы цирроза А, В) или постельный режим (тип С).

Консервативное

Терапия предполагает прием лекарств:

  • для подготовки больного к операции;
  • для улучшения качества жизни при невозможности проведения хирургической коррекции.

Больной с ВБЦ печенидолжен принимать антибиотики, витамины, транквилизаторы и быть готовым к корректирующей хирургии.

Назначаются следующие препараты:

  • антибиотики — для угнетения патогенов или предупреждения присоединения бактериальной инфекции;
  • гепатопротекторы — для улучшения работоспособности печени;
  • витамины группы В, А, С, Е — для восполнения их содержания в организме;
  • антигистаминные — против аллергии, зуда кожных покровов;
  • транквилизаторы — успокаивающие средства.

Операция

ВБЦП лечится только хирургическим путем. Цель хирургического вмешательства — стабилизация и коррекция тока желчи путем восстановления проходимости желчевыводящих каналов. Исход операции — улучшение состояния пациентов, увеличение продолжительности жизни. Применяемые техники:

  • холедохотомия с рассечением стенки ЖВП для извлечения камня;
  • холедохостомия с выведением содержимого общего желчного канала через дренаж, вставленный в переднюю брюшную стенку;
  • извлечение конкрементов из холедоха и желчных протоков экстракцией;
  • бужирование эндоскопическим способом, когда производится расширение стриктур внепеченочных каналов при помощи бужа;
  • стентирование эндоскопическим способом, когда холедох расширяется при помощи стента;
  • баллонная дилатация желчных протоков путем введения раздуваемого баллона;
  • трансплантация — пересадка части печени от близкого родственника, которая показана при невозможности выполнения других операций или отсутствия их эффективности.

https://youtu.be/auNKBkg7wEA

Симптоматическое

В основе лечения лежит купирование симптомов, вызываемых циррозом и его осложнениями. Медикаментозно лечатся:

  • печеночная эцефалопатия;
  • портальная гипертензия.

Диета

При ВБЦП больному приписывается строгая диета с суточным количеством употребляемых калорий — 2500—2900 ккал. Запрещается:

  • жирная, жареная пища;
  • специи, перец;
  • холестериновые и молочные продукты;
  • меда.

Разрешено употребление овощей и фруктов в приготовленном виде, а в свежем — в виде пюре и свежевыжатых соков. Принципы питания:

  • дробный, частый прием пищи — до 5 раз в сутки;
  • малые порции — до 350 г;
  • обильный питьевой режим — 1,5—2 л/сут.;
  • термическая обработка продуктов — варка на пару или в воде, реже — запекание;
  • разгрузочные дни на овощах и фруктах — раз в 14 дней.

Если на фоне ВБЦП развился асцит, больного переводят на диету со столом № 10.

Народная медицина

Средства народной медицины рекомендуется принимать только после консультации с врачом и в качестве вспомогательной терапии, дополняющей медикаментозную терапию.

В основе лежит употребление трав с противовоспалительным и желчегонным эффектом, растений со свойством активизации процессов обновления клеток.

К таким травам-иммуномодуляторам относятся девясил, шалфей, дягиль. Действенные рецепты:

  1. Отвар из календулы. Залитые в 250 мл 2 ст. л. измельченных цветов нужно прокипятить на огне 10 минут. Отстоять отвар 30 минут в темном месте. Пить по 2 ст. л. трижды в сутки за 30 минут до еды.
  2. Настой на расторопше. Для приготовления нужно 1 ч. л. семян залить стаканом кипятка и настоять 30 минут. Пить по 100 мл трижды в день за 30 минут до еды. Курс — 14 дней.
  3. Березовый чай. Готовится напиток из 1 ст. л. березовых почек или 2 ст. л. измельченных сухих листьев в 500 мл кипятка и с 1 г соды (на кончике ножа). Чай должен настояться в течение 60 минут в теплом месте. Пить 4 р./сут. по 100 мл за 30 минут до еды.

Прогноз и выживаемость

Неустраненная обструкция ЖВП приводит к интенсификации цирроза с развитием тяжелых осложнений, резким ухудшением прогноза и сокращением срока жизни. Продолжительность жизни больного зависит от своевременности и качества оказанной медпомощи, первопричин закупорки ЖВП и возможности их устранения. После трансплантации возможен рецидив стриктур и цирроза.

Источник: https://infopechen.ru/cirroz/vtorichnyj-biliarnyj-tsirroz-pecheni.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.